病理科分册病理科诊断指南.doc

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资源描述

1、临 床 诊 疗 指 南病理科分册目 录第一章 绪 论1第二章 消化系统疾病4第一节 口腔疾病4第二节涎腺和颈部疾病16第三节 食管、胃、肠、肛门疾病29第四节 肝脏疾病74第五节 胆囊及肝外胆管疾病86第六节 胰腺疾病96第七节 胰腺瘤样病变99第八节 胰腺先天性异常99第三章 腹膜、肠系膜及大网膜、腹膜后疾病103第一节 腹膜疾病103第二节 肠系膜及大网膜疾病105第三节 腹膜后疾病106第四章 呼吸系统疾病116第一节 非肿瘤性肺疾病116第二节 支气管、肺肿瘤120第三节 瘤样病变和其他良性肿瘤129第四节 肺转移性肿瘤132第五章 纵隔、胸膜、心包疾病133第一节 纵隔疾病133第二

2、节 胸膜肿瘤141第三节 心包肿瘤142第六章 淋巴造血系统144第一节 淋巴结炎性和增生性疾病144第二节 恶性淋巴瘤151第三节 巴结组织细胞和树突状细胞肿瘤165第四节 脾脏疾病168第五节 骨髓病变173第七章 内分泌系统181第一节 甲状腺疾病181第二节 甲状旁腺疾病188第三节 肾上腺疾病189第四节 垂体疾病193第五节 松果体病变193第六节 神经内分泌肿瘤195第八章 泌尿系统疾病198第一节 肾脏疾病198第二节 肾盂、输尿管疾病211第三节 膀胱肿瘤214第四节 尿道疾病218第九章 男性生殖系统疾病221第一节 睾丸和附睾疾病221第二节 前列腺、精囊和尿道球腺疾病2

3、27第三节 阴茎和阴囊疾病232第十章 女性生殖系统疾病236第一节 外阴疾病236第二节 阴道疾病244第三节 子宫颈疾病249第四节 子宫体疾病252第五节 输卵管疾病261第六节 卵巢疾病263第七节 胎盘及脐带疾病276第十一章 乳腺疾病280第一节 乳腺发育异常280第二节 乳腺炎症性疾病280第三节 乳腺瘤样病变282第四节 乳腺增生症(乳腺结构不良)283第五节 乳腺肿瘤285第十二章 中枢神经系统疾病298第一节 中枢神经系统肿瘤298第二节 中枢神经系统瘤样病变320第三节 脑血管疾病321第十三章 周围神经系统疾病322第一节 周围神经系统肿瘤322第二节 外周神经瘤样病变

4、329第三节 原始神经外胚叶肿瘤和相关病变331第四节 副神经节组织肿瘤332第十四章 心脏及血管疾病335第一节 心脏瓣膜病335第二节 心肌炎与心肌病337第三节 心内膜炎338第四节 心脏和心包肿瘤及心包炎339第五节 风湿性心脏病340第六节 动脉炎性病变341第七节 动脉瘤342第八节 动脉粥样硬化342第九节 静脉疾病343第十五章 皮肤疾病344第一节 表皮肿瘤及瘤样病变345第二节 汗腺肿瘤353第三节 毛源性肿瘤356第四节 皮脂腺肿瘤358第五节 黑色素细胞肿瘤360第六节 皮肤神经内分泌肿瘤364第七节 皮肤间叶组织肿瘤及瘤样病变364第八节 皮肤神经组织、造血组织肿瘤及

5、转移瘤367第九节 非感染性炎性皮肤病368第十节 感染性炎性皮肤病372第十一节 皮肤代谢性疾病和遗传性及其他疾病378第十六章 耳、鼻、喉、眼疾病、耳疾病382第一节 外耳疾病382第二节 中耳及内耳疾病385第三节 鼻腔及鼻旁窦疾病387第四节 咽部疾病393第五节 喉及气管疾病396第六节 眼睑疾病398第七节 结膜及角膜疾病399第八节 色素层疾病401第九节 晶状体疾病405第十节 视网膜疾病405第十一节 眼眶疾病407第十二节 泪器疾病410第十七章 软组织413第一节 概述413第二节 纤维组织肿瘤及瘤样病变414第三节 纤维组织细胞瘤422第四节 脂肪组织肿瘤和瘤样病变42

6、6第五节 平滑肌肿瘤431第六节 横纹肌肿瘤及瘤样病变433第七节 血管和淋巴管内皮细胞肿瘤436第八节 血管周细胞肿瘤443第九节 滑膜组织肿瘤445第十节 间皮组织肿瘤446第十一节 软组织的软骨和骨肿瘤448第十二节 软组织其他肿瘤450第十三节 常见软组织非肿瘤性疾病456第十八章 骨、关节疾病458第一节 骨疾病458第二节 关节疾病483第十九章 细胞病理学488第一节 概述488第二节 子宫颈脱落细胞学490第三节 其他系统(非妇科)脱落细胞学495第四节 针吸细胞学4984492第一章 绪 论 随着医学科学的发展,各种新技术的引进和应用,疾病诊断的手段也日益增多。但是迄今为止,

7、医学界均公认疾病的确诊主要还是通过病理诊断,病理诊断是诊断中的“金标准”。在医院医疗诊治服务中,病理诊断是中心环节,是直接关系着医院的医疗水平,是医院医疗质量的主要指标之一。病理科的主要任务是进行病理诊断,应有建全的规章制度,各种技术和业务工作应有质量指标,病理诊断应遵循三级医疗制度,各级人员应在规范化工作环境中进行业务活动,以保证病理诊断水平的不断提高。在病理诊断工作中应注意的问题:一、病理诊断工作面对病人。服务于病人,要求病理医师必须热爱自己的专业,要有高度的责任感和认真负责的精神,一丝不苟的工作作风,要十分重视病理诊断能力的培养和锻炼;要培养正确的思维方法和综合分析能力,区分主次,避免武

8、断,尊重他人意见;要不断地更新知识,重视学科的新进展和新技术的应用,不断努力提高疾病诊断准确性。二、重视大体标本的检查这是做好病理诊断工作的第一步,也是诊断疾病过程中的重要环节,病理医师必须亲自参与大体标本的检查和取材。大体标本检查必须注意(1)核对标本,以免张冠李戴;(2)检查标本固定是否及时,固定液是否适量;(3)取材部位必须规范,具有代表性和全面性,切取制片组织厚度和大小应适中,分别标记编号;(4)大体标本记录应全面、准确、突出病变部位、性状、大小、以及相互关系。三、切片制作是保证病理医师作出正确诊断的重要前提,质量合格的切片是病理诊断的必要保证。切片必须注意(1)切片编号应与申请单和大

9、体记录准确无误;(2)切片应完整,平整无裂痕,厚薄均匀,厚度约4-6m;(3)切片染色应细胞基质和细胞核与胞浆着色分辨清晰;(4)封片应用的树胶浓度适当,封片时防止外溢或气泡。四、显微镜观察是病理医师对疾病作出诊断的最关键环节病理诊断是一个系统、连续的过程,在观察切片前必须了解病例的一般情况(如年龄、性别、症状、体征等),各种检查(如实验室检查,影像检查等),手术情况等。同时复阅肉眼大体标记的记录和取材部位的标记,观察切片之前这是必不可缺的步骤。在切片观察时必须注意(1)做到点面结合,由低倍到高倍的顺序观察,低倍镜看组织全貌,中倍观察重点病变,高倍观察主体病变的细胞学特征。这样才可避免坐井观天

10、,遗漏视野的错误;(2)仔细观察主体病变的细胞和组织结构的形态学特点,识别这些主体病变的分化表现,相互关系,病变性质,是决定病变的组织学诊断基础。对疑难、复杂的切片,不仅要反复多次观察,而且也常需查阅文献、档案资料才能辩认诊断;(3)要善于识别因取材、制片、染色过程中的不当所致的人工伪像,例如组织细胞的污染,机械性挤压,苏木精过染等;(4)在做出诊断时,应该以客观的、足够的病理形态学依据,切忌先入为主,主观武断,如诊断依据不充分,病变不具有代表性,应重新取材制片,观察诊断;(5)对有些疑难病例的切片,要有针对性的选择辅助诊断的染色或技术帮助诊断;(6)有些病例的诊断需要进一步了解临床资料或需与

11、临床医师讨论,应及时与临床各科联系,以帮助解决诊断中的问题。五、病理诊断中的辅助检查病理诊断过程中传统的和主要的是以HE染色切片,光镜检查,进行诊断。然而对一些疑难切片或HE切片光镜下需要进一步证明的细胞组织结构,要以辅助检查来帮助诊断。随着科学技术的发展,近几年来,染色技术或方法也不断进步,以及新仪器新技术的应用大大地推动了病理诊断水平的提高。辅助检查技术也成为病理医师的重要辅助诊断手段。辅助检查包括:特殊染色、免疫组织(细胞)化学染色,原位分子杂交和分子生物学技术以及电子显微镜检查等,这些辅助检查对帮助解决疑难切片的诊断,提高病理医师的诊断水平起到了非常重要的作用。但是在应用辅助检查时,必

12、须注意(1)HE染色切片是病理诊断的最基本最主要的基础,只有常规HE染色切片观察仔细、全面了解病变的改变,才能有的放矢地选择某种或某项特殊检查,达到进一步证实,否定或鉴别。(2)辅助检查技术必须有质量标准,应用阴性或阳性对照片;(3)辅助检查结果的定位判断应准确,显色在什么部位,是核着色浆着色,或核浆膜着色、或基质着色,什么显色剂呈什么颜色着色;背景与着色应对比清晰。电子显微镜下的细胞器改变和特定物质应结构清楚。六、在病理诊断过程中应注意一方面是科室内各医师之间相互交流,充分讨论,沟通意见,善于听取他人意见,避免主观片面。另一方面要加强与临床各科的联系。例如,要知道骨病及骨肿瘤必须临床、影像和

13、病理三结合才能作出准确诊断。同时当病理诊断与临床不一致时,或诊断中需临床医师进行配合检查时,应积极主动与临床各科联系,听取他们意见,共同讨论解决诊断问题。七、病理报告的书写应完整准确,一个报告单应包括肉眼检查、光镜观察以及病理诊断三项。现时大多将镜下描述简化。一个切除标本的报告单应包括:病变部位;病变性质(什么疾病?)、良恶性质、肉眼和组织类型,恶性度分级;病变的范围、累及深度和广度、扩散范围(几个区域)和程度(淋巴结);切缘情况(上、下、左、右、基底);是否有合并症(出血、穿孔、粘连等);有关辅助检查结果;送检其他组织(件数及有否病变);对临床附注提出问题的回报。对送检小块活检组织和有一定难

14、度或判断较困难的切片(即使有特染切片)的报告处理:明确的能判断病变性质或组织类型,应做出准确诊断;不能明确诊断者,应从观察的组织学改变提出倾向诊断意见,并应提出进一步确定诊断需作哪些方面工作(临床进一步检查哪些项目,再取组织送检)或请专家会诊等。一个病理报告单要让临床医师或病理医师看到后明了疾病的确切诊断和未能确诊病例下一步该做什么工作。在书写报告单时还应注意填写项目应齐全、字迹力求端正清楚,报告医师在核对后签名。八、要做好病理资料管理工作,病理诊断的资料包括临床送检单、切片、蜡块,各种辅助检查结果,病理讨论及临床病理讨论会讨论记录、照片、幻灯片以及会诊报告的结果等都应归档、妥当保存,逐步应用

15、计算机进行资料管理。这些资料对临床和病理都是很有用的宝贵资料。使用这些资料要有严格的管理制度。对一些病例,特别是肿瘤病例尽可能建立随访制度,这些都有利于提高病理诊断水平和为临床、为病人服务。 第二章 消化系统疾病第一节 口腔疾病一、口腔肿瘤及瘤样病变(一)口腔黏膜和软组织肿瘤良性肿瘤和瘤样病变口腔乳头状瘤【临床要点】 是口腔内最常见的肿瘤。多发生于腭 (34),舌(24),牙龈(12),唇(12)和颊黏膜(6)。可见于任何年龄,多见于2050岁。常为单发。【病理变化】1. 肉眼 局限性、外生性肿物,呈疣状或乳头状或菜花样,多数广基或无蒂。表面呈白色,质地较硬。较小,直径一般在1cm以下。2.

16、镜下 乳头轴心为纤细而富有毛细血管的结缔组织,可有多级分支。表面被覆的鳞状上皮增生,以棘细胞层增生为主,有时基底层细胞可见核分裂,但无上皮异型增生。鳞状上皮常见过度角化。固有层炎性细胞浸润。【鉴别诊断】 乳头状增生。疣状黄瘤。乳头状增生【临床要点】 多见于配戴不良修复义齿及口腔卫生差的患者。也可和炎症及肿瘤和并发生最常见于腭穹隆部。为多发、柔软、无蒂的红色乳头状突起,直径24cm,排列较紧密,呈卵石样外观。【病理变化】 镜下:有多个小的乳头状突起,乳头轴心为含血管的结缔组织,有较多炎细胞浸润。表面被覆鳞状上皮,可有不全角化或角化,上皮可增生。但无异型增生。【鉴别诊断】 尼古丁口炎。牙龈瘤血管性

17、牙龈瘤【临床要点】 又称肉芽肿性牙龈瘤、化脓性肉芽肿,发生于妊娠妇女时又称妊娠性牙龈瘤,好发于牙龈缘或龈乳头区,易于出血。【病理变化】1. 肉眼 质软、红紫色包块溃疡和出血,表面光滑或呈颗粒状,常伴有溃疡和出血。2. 镜下 表现为小血管和大的薄壁血管增多,血管内皮细胞增生,呈实性片状或条索,间质水肿、黏液变,有较多炎症细胞浸润。上皮表面常见溃疡和纤维素渗出。纤维性牙龈瘤【临床要点】 可发生于各年龄组,1040岁多见。多位于前牙区的牙龈边缘。【病理变化】1. 肉眼 有蒂或尤蒂包块,质地稍韧,颜色正常或苍白,如有炎症或血管丰富者则色泽较红。2. 镜下 由富于细胞的肉芽组织和成熟的胶原纤维束组成。含

18、有多少不等的炎性细胞,以浆细胞为主,呈灶状分布,多围绕在血管周围。可伴有钙化或骨化。巨细胞性牙龈瘤(又称外周性巨细胞性肉芽肿)【临床要点】 较少见,以3040岁多见。部位以前牙区多见,上颌较下颌为多,位于牙龈或牙槽黏膜。女性较男性多见。【病理变化】1. 肉眼 有蒂或无蒂包块可有溃疡。质地柔软,紫红色,表面光滑可有溃疡。2. 镜下 破骨细胞样多核巨细胞呈灶性聚集,大小、形态不一。间质富含血管和单核间质细胞,常见出血灶及含铁血黄素沉着,有炎性细胞浸润。巨细胞灶之间有纤维间隔。偶见少许反应性骨形成。先天性牙龈瘤【临床要点】 少见。常见于新生儿,女性多见。发生部位以上颌切牙区多见,直径从几毫米至数厘米

19、。切除后不复发。【病理变化】 镜下:瘤细胞呈片块状,紧密排列。细胞体积大,胞膜明显;胞质丰富,含嗜酸性颗粒,核呈圆形或卵圆形,大小一致,不见核分裂。间质少,为富含血管的结缔组织。有的可见残余的牙源性上皮。被覆上皮平坦,无增生。【特殊检查】 免疫组化:S-100蛋白阴性。【鉴别诊断】 颗粒细胞瘤。颗粒细胞瘤(颗粒性肌母细胞瘤)【临床要点】 少见,好发于舌。通常单发,也可多发。各年龄组均可发生,多见于3060岁,女性多见。完整切除后无复发。【病理变化】1. 肉眼 直径小于2cm,圆形或分叶状,质硬,无真性包膜。切面实质性,灰白或黄色。2. 镜下 瘤细胞体积较大,呈多角形或圆形,胞界清楚,胞质丰富;

20、内含均匀分布大小较一致的嗜酸性颗粒。核小而圆,深染,多居细胞的中央。瘤细胞排列紧密,被纤维组织分隔为大小不一、形状不规则的巢状或索状。表面被覆上皮常呈假上皮瘤样增生。有时在瘤组织边缘可见梭性细胞。【特殊检查】 免疫组化:S-100蛋白、CD57.型胶原阳性。电镜:瘤细胞内有自噬小泡和棱形小体。口腔疣状黄瘤【临床要点】 好发于40-50岁。好发于牙龈和牙槽黏膜,单发或多发,局部呈乳头状、疣状或扁平状隆起,淡黄或灰白色,直径为0.22cm。界限清楚,生长缓慢。【病理变化】 镜下:黏膜上皮表层角化不全,钉突增生并较规则地向固有膜延伸。钉突间固有膜内聚集大量泡沫细胞。细胞界限清楚,镶嵌排列。细胞核小而

21、圆,深染,居中或偏位。无细胞异型性。嗜酸性淋巴肉芽肿(Kimura病)【临床要点】 是发生于面部皮肤、涎腺和淋巴结的肉芽肿性包块。好发于10-30岁男性。临床表现为腮腺区、耳后的无痛性包块,缓慢增大,可对称分布。质软或中等硬度,可时大时小,有时可自行消退。患部皮肤常有瘙痒和色素沉着。末梢血及骨髓中嗜酸细胞明显升高,血清IgE升高。【病理变化】 镜下:早期血管增生明显,可见较多肉芽样毛细血管,有较多嗜酸性粒细胞和淋巴细胞浸润,有时有淋巴滤泡形成。后期纤维组织增生明显,肌纤维可增生成束;血管和炎性细胞减少。其他其他良性肿瘤和瘤样病变包括角化棘皮瘤、纤维性增生、侵袭性纤维瘤病、血管瘤、淋巴管瘤、黏液

22、瘤、脂肪瘤、平滑肌瘤和血管平滑肌瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤和神经纤维瘤病、黑色素瘤、蓝痣等。恶性肿瘤鳞状细胞癌【临床要点】 是口腔颌面部最常见的恶性肿瘤,国内报告占颌面部恶性肿瘤的58.6,口腔黏膜发生的恶性肿瘤绝大数是鳞状细胞癌。口腔内各部位的发生率在不同国家和地区报告结果不完全一致,一般以牙龈、舌、颊、口底、硬腭、唇部为多见。多发生于高龄人群,但40岁以下者也可见到。男性大约为女性的23倍。 【病理变化】1. 根据1997年WHO分级标准分为三级 级(高分化):基底细胞和具有细胞间桥的鳞状细胞数量不等,角化明显,核分裂象少,非典型核分裂和多核细胞极少,细胞轻度异型。级(中度分化):角化较少,

23、细胞和胞核多形性较明显,核分裂象较多,可见异常核分裂。级(低度分化):无角化,可见细胞间桥,核分裂常见且不典型核分裂象易见,细胞异型性明显,多核细胞常见。2. 特殊类型 梭形细胞癌:肿瘤主要由梭形细胞构成,细胞异型性明显,灶状区细胞呈多角形或圆形。与表面上皮有连续,核分裂象易见。腺样鳞状细胞癌:癌细胞巢内含有假腺样腔隙,由立方状上皮细胞组成,无腺分化或分泌。腺鳞癌:同时具有腺癌和鳞状细胞癌的特征,鳞癌可以是原位癌或浸润癌,腺癌为腺样或团状结构。基底样鳞状细胞癌:癌细胞小,核深染,胞质少,细胞呈分叶状、巢状和筛孔状,周边细胞呈栅栏状排列,中心常见坏死,核分裂象多见。未分化癌:细胞呈团或片状,缺乏

24、鳞状、腺样或其他类型细胞分化的证据。【鉴别诊断】 需与口腔黏膜鳞状细胞癌相鉴别的疾病有的在不同章节有所描述。此处重点介绍与下列病变的鉴别要点。(1)坏死性涎腺化生 本病好发于4050岁男性病人,临床以发热和疼痛为主诉,发病23周出现涎腺肿大,好发于腭部,大涎腺也可被累及并被当做肿物摘除。镜下被覆上皮呈反应性增生,小叶内腺泡坏死,小叶间及小叶内可见淋巴细胞、浆细胞及组织细胞浸润。残留的导管上皮可发生鳞状化生及增生,鳞状细胞团无异型性,分布于小叶轮廓内病变内可有黏液池。(2)假上皮瘤样增生 假上皮瘤样增生的鳞状细胞团分化好,常相互连接,无异型性。细胞排列规则,周围角化细胞可见透明角质颗粒。 (3)

25、疣状鳞状细胞癌:癌细胞向下呈局部破坏性推进式生长,细胞轻度异型。间质结缔组织内有明显的炎性细胞浸润疣状鳞状细胞癌【临床要点】 多见于60岁以上老年男性。好发于颊及下颌牙槽黏膜处。向下侵犯软组织,甚至到骨。肿瘤生长缓慢,晚期可发生转移。【病理变化】1. 肉眼 呈疣状外生性生长,表面有乳头状突起。 2. 镜下 由高分化的鳞状上皮组成。细胞向下呈局部破坏性推进式生长,深部与结缔组织交界处可见钉突宽大而钝圆。多数病例基膜完整。细胞轻度异型。间质结缔组织内有明显的炎性细胞浸润。【鉴别诊断】 鳞状细胞癌。角化棘皮瘤。疣状白斑。基底细胞癌好发于颌面部皮肤,口腔黏膜原发性基底细胞癌偶见,有时来自唇基底细胞。发

26、生于牙槽处的基底细胞癌应注意与向颌骨外生长的成釉细胞瘤鉴别。其他其他恶性肿瘤包括恶性黑色素瘤、圆柱瘤、黏液表皮样癌、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、血管肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、腺泡状软组织肉瘤、卡波西肉瘤、恶性淋巴瘤、软组织浆细胞瘤,恶性肉芽肿等。(二)牙源性肿瘤良性牙源性肿瘤成釉细胞瘤 一般型成釉细胞瘤【临床要点】 是最常见的牙源性肿瘤。好发于20-30岁青壮年人,多发于下颌磨牙区和下颌支,其次为上颌骨。具有局部侵袭性。表现为无痛性、渐进性颌骨膨大,膨胀多向唇颊侧发展,致面颌变形;骨质变薄,压之有乒乓球样感;肿瘤区牙可松动、移位或脱落。X线显示为单囊或多囊性溶骨性破坏。【病理变化】1. 肉

27、眼 大小不一,呈囊性或实性,囊内含淡黄色清亮液体或胶冻样物,实性区呈灰白色。2. 镜下 有多种组织学类型。(1)主要类型:滤泡型:肿瘤上皮形成孤立的团块状,周边为立方或高柱状上皮细胞呈栅栏状排列,胞核远离基膜;中央为星网状细胞,胞突互相吻合;常发生囊性变;间质为疏松结缔组织。丛状型:瘤细胞排列成不规则团或条索并交织成丛状,其周边是一层立方或柱状细胞,中央是星网状细胞;间质可变性形成囊腔。(2)主要类型中的细胞变异:棘皮瘤型:瘤细胞巢一般形态与滤泡型相似;周边围绕柱状细胞,巢内充满灶状或弥漫分布而具有细胞间桥的棘细胞,可出现角化珠。颗粒细胞型:瘤细胞大,呈立方状、柱状或圆形,胞质丰富,充满嗜酸性

28、颗粒,核小浓染偏位;此种颗粒变性常位于瘤巢中央,偶可累及全部肿瘤上皮。(3)其他变异:促结缔组织增生型:肿瘤内间质结缔组织显著增生,胶原丰富,可见玻璃样变,肿瘤性上皮呈网状或条索状位于纤维束之间。基底细胞型:瘤细胞呈立方或矮柱状,胞质少,核深染,类似基底细胞;细胞排列紧密,呈片状。角化型:上皮团内出现广泛角化。乳头状角化型:一些微囊区衬以不全角化上皮并含有角化物,而另外的微囊内衬以非角化上皮并有乳头状增生突人囊腔内。单囊型成釉细胞瘤【临床要点】 1029岁多见,好发于下颌磨牙区。X线显示为分界清楚的透射影,类似于含牙囊肿。【病理变化】 镜下分为三个亚型:1. 一型 部分肿瘤的囊壁内衬上皮表现为

29、相对一般性上皮,部分上皮表现为早期成釉细胞瘤的特点。基底层细胞核染色质增加,着色深。基底细胞呈栅栏状排列,核远离基膜。基底细胞胞质出现空泡变。2. 二型 部分囊壁内衬上皮向囊腔内呈结节状或乳头状增生。3. 三型 在纤维囊壁的不同层面存在丛状型或滤泡型成釉细胞瘤。【鉴别诊断】 牙源性囊肿。周边型成釉细胞瘤【临床要点】 局限于牙龈或牙槽黏膜内。常浸润周围组织,主要是牙龈结缔组织,但不侵袭下方的骨组织。【病理变化】 同骨内成釉细胞瘤。牙源性鳞状细胞瘤【临床要点】 少见,2040岁多见。上下颌骨均可受累。X线显示为单囊性放射透光区,边界清楚。【病理变化】 镜下见高分化鳞状上皮巢分布于成熟的结缔组织间质

30、内,上皮巢周边部细胞呈扁平或立方状,团块中央区缺乏星网状改变。可见角化、微囊和钙化。【鉴别诊断】 成釉细胞瘤。牙源性钙化上皮瘤(又称Pindborg瘤)【临床要点】 多发生于青壮年人,下颌比上颌多见,最常见于磨牙区,常伴有阻生牙;周边型多位于前牙区。表现为颌骨无痛性缓慢膨胀,骨质变薄后有乒乓球样感,病变区牙齿多有松动、移位或缺失。X线显示为不规则放射透光区,内含大小不等的不透光团块。此瘤为良性,但切除不彻底可复发。【病理变化】1. 肉眼 颌骨膨大,切面呈灰白或灰黄色,实性或囊性。与周围组织分界不清。囊性者囊壁厚而色白,腔面粗糙,可见埋伏牙或钙化物。 2. 镜下 上皮细胞排列成片状或岛状,偶呈筛

31、孔状。瘤细胞为多边形,边界清楚,细胞间桥明显,胞质丰富,弱嗜酸性;胞核圆形或卵圆形,深染,大小不一,有双核、多核或巨核,核仁清楚,但核分裂象罕见;有时胞质透明,呈灶性聚集。肿瘤内常见特征性圆形嗜酸性均质性物质,为淀粉样小体,内常见呈同心圆沉积的钙化物。【特殊检查】 免疫组化:肿瘤上皮团块细胞角蛋白(cytokeratin,CK,ker)阳性;透明细胞S-100蛋白阳性,CK、肌动蛋白(actin)阴性。组织化学染色:肿瘤内常见特征性圆形嗜酸性物质,刚果红染色阳性。【鉴别诊断】 黏液表皮样癌。 牙源性透明细胞瘤【临床要点】 好发于老年女性。有局部侵袭性,术后易复发,可有区域淋巴结和肺转移。X线显

32、示为放射透光性溶骨性病损,边界不清。【病理变化】1. 肉眼 实性,切面灰白色,无包膜。2. 镜下 瘤细胞呈片状、条索或岛状排列。细胞大小一致,界限清楚,胞质透明或含细小嗜酸性颗粒,细胞核呈圆形,可见双核或多核。可有基底样细胞或鳞状细胞分化。间质纤维组织可有玻璃样变。肿瘤与周围正常组织界限不清。【特殊检查】 组织化学:瘤细胞PAS染色阳性,阿辛蓝(alcian blue,AB)染色及油红O染色阴性。【鉴别诊断】 腺泡细胞癌。黏液表皮样癌。肌上皮癌。牙源性钙化上皮瘤。转移性肾透明细胞癌。成釉细胞纤维瘤【临床要点】 少见,平均年龄12岁,男性比女性稍多见。最常见于下颌前磨牙和磨牙区。生长缓慢,可引起

33、颌骨膨隆。X线显示为界限清楚的放射透光区。【病理变化】1. 肉眼 位于颌骨内,呈膨胀性生长,有包膜或包膜不完整,无局部浸润。切面实性,灰白色,无明显纤维束。2. 镜下 是一种真性牙源性混合性肿瘤;由牙源性上皮和纤维结缔组织构成,但没有成牙本质细胞、牙本质和釉质形成。上皮呈条索状或团块状排列,周边层为立方或柱状,胞核远离基底,中心部类似于星网状层但细胞量很少,囊性变亦少见。间质构成肿瘤的主要成分,细胞丰富,较幼稚,呈圆形或多角形,颇似牙胚的牙乳头;胶原纤维较少,血管也较少。成釉细胞纤维牙本质瘤【病理变化】 镜下:由纤维结缔组织、牙本质和牙源性上皮组成。纤维结缔组织中细胞成分多,似牙乳头组织。牙本

34、质多为骨样牙本质或发育不良的牙本质。牙源性上皮常为细条索状,多由两层圆形或立方形细胞构成。若同时出现牙釉质,则称为成釉细胞纤维牙瘤。成釉细胞牙瘤【临床要点】 极少见,多见于儿童。常位于上颌双尖牙区及下颌磨牙区,生长缓慢,表现为颌部无痛性肿块,可伴有未萌出的牙齿。可引起颌骨膨隆。X线显示在透射区中可见小的组射物质。【病理变化】 镜下:有成釉细胞瘤结构和牙瘤结构。有柱状、复层扁平及未分化细胞,有时见星网状细胞,可见牙釉质、牙本质、牙骨质及牙乳头。牙源性腺样瘤【临床要点】 多为1020岁,女性多于男性。生长缓慢,无明显症状。上颌比下颌多见,上颌单尖牙区好发。X线类似含牙囊肿。 【病理变化】1. 肉眼

35、 肿瘤一般较小,直径13cm,包膜完整。切面呈囊性或实性,实性部分为灰白色,囊性部分大小不等,腔内含淡黄色胶胨样物或血性液体,可含牙。2. 镜下 由上皮和少量间质组成。瘤细胞形成不同结构:一种是形成实性团块,由柱状细胞或梭形细胞呈花瓣样或放射状排列,在细胞之间或花瓣样结构的中心常有嗜酸性均质样物。第二种排成腺管样,单层排列,细胞为柱状,胞质丰富,胞核卵圆形,远离腔面,染色质呈颗粒状,分布均匀,可见l2个核仁;管腔内壁常可见一薄层均质嗜酸性物,有时双行排列的柱状细胞梁索间腔隙不明显,但仍能见到少量嗜酸性均质样物。第三种少见,由鳞状细胞形成小结节,有细胞间桥、淀粉样物和钙化物。第四种呈小梁状或筛状

36、结构,由单层或双层圆形或梭形细胞构成,胞核着色深。【特殊检查】 嗜酸性均质样物PAS染色阳性, alcian蓝染色阳性。免疫组化:腺管样结构或花瓣样结构周围的细胞CK和波形蛋白(Vimentin,Vim)强阳性,梭形上皮细胞弱阳性或阴性。【鉴别诊断】 成釉细胞瘤:无腺管样结构,亦无均质嗜酸性物。牙源性钙化囊肿【临床要点】 可发生于任何年龄,高峰年龄1019岁,多在40岁以下。大多位于骨内,也可在软组织内。表现为颌骨无痛性缓慢肿大,无压痛。X线显示为界限清楚的放射透光区,单囊或多囊,内含大小不等的钙化物。牙源性钙化上皮瘤为良性,刮除后不复发。【病理变化】 1. 肉眼 多为囊性,也可为实性。囊壁较

37、厚,质韧,外表光滑,内壁不光滑,有白色颗粒状物或豆腐渣样物附着,触之有沙砾感。 2. 镜下 囊肿壁被衬上皮为立方上皮或鳞状上皮,基底细胞排列整齐呈栅栏状,上皮层内有星网状细胞分化和成团的影细胞。影细胞胞体宽大红染,界清。核溶解消失,而残留有核之空影。影细胞可以钙化。牙源性钙化囊肿常有实性区域,其组织结构与造釉细胞瘤相似,有增生的牙源性上皮团,在上皮团之间有成片的影细胞和发育不良的牙本质。【特殊检查】 免疫组化:囊肿壁内表面被覆上皮CK阳性,而影细胞为阴性或弱阳性。 【鉴别诊断】 成釉细胞瘤:上皮团间无成片的影细胞。牙源性角化囊肿。 牙瘤【临床要点】 生长缓慢,一般较小,无临床症状。X线显示大多

38、位于牙根之间,混合性牙瘤为不规则的阻射团块,周围有狭窄的透射区环绕;组合性牙瘤显示形态及数目不一的牙样物堆集在一起。 【病理变化】 镜下:混合性牙瘤:各种牙齿组织成分排列紊乱,互相混杂,但不形成牙齿结构。一般具有包膜,生长有自限性。组合性牙瘤:由许多大小不等、形态不一的牙齿样结构组成,其中牙釉质、牙本质、牙骨质和牙髓的排列如同正常牙的排列方式。 牙源性纤维瘤【临床要点】 较少见,好发于儿童及青年,多见于下颌磨牙区。表现为颌骨无痛性缓慢膨大。此瘤来源于牙囊(又称牙滤泡)、牙乳头及牙周膜。【病理变化】1. 肉眼 肿物呈类圆形,直径一般为2cm,中等硬度,切面浅粉色,有包膜。2. 镜下 包含以下不同

39、类型:单纯性牙源性纤维瘤:在结构和部位上类似于牙滤泡,成纤维细胞呈梭形和星形,细胞丰富而纤维较少且细,基质丰富;肿瘤内有少数散在牙源性上皮条索或上皮小团块,无星网状结构。WHO型牙源性纤维瘤:由富于细胞的纤维组织构成,牙源性上皮条索。和上皮团块更为显著,可有发育不良的牙本质、牙骨质样的钙化组织。牙源性颗粒细胞瘤:有些间质细胞的胞质呈嗜酸性颗粒状。周边性牙源性纤维瘤:类似于WHO型牙源性纤维瘤,有时上皮增生明显。牙源性龈上皮错构瘤:由牙源性上皮岛或条索组成,间质为成熟的纤维性组织,包块直径在1cm以下,不引起骨吸收。牙源性黏液瘤【临床要点】 较少见,多发于2040岁。,下颌比上颌多见,常位于下颌

40、前磨牙和磨牙区。X线显示为大小不等的蜂窝状或囊状阴影,相互之间有薄的骨隔,牙齿移位,牙根可吸收。【病理变化】1. 肉眼 边界不清,切面灰白色,黏液样,质脆,常无包膜。2. 镜下 瘤细胞呈梭形、三角形或星形,排列疏松;胞质具有细长的星芒状突起,相互连接成网状,网眼中为弱嗜碱性黏液基质;胞核大小一致,卵圆形,染色深,偶见不典型核,核分裂象罕见。可见散在牙源性上皮条索。组织间杂有少量到中等量的胶原纤维。良性成牙骨质细胞瘤【临床要点】 好发于1029岁,下颌比上颌多见。生长缓慢,颌骨膨大,常出现疼痛,表面覆盖正常黏膜,常围绕牙根生长。X线显示为境界清楚的致密钙化团块,其周围有一带状放射透光区环绕,常与

41、牙根相连,有牙根吸收。【病理变化】 镜下:肿瘤较成熟部分的硬组织内含有少量埋入细胞及许多强嗜碱性反折线,牙骨质常为圆形或卵圆形钙化团块,其周边区为嗜酸性的牙骨质样组织和成牙骨质细胞。成牙骨质细胞多为圆形、多边形,胞体大,染色深,核圆形。肿块周缘部新形成的未钙化组织呈放射状骨小梁样排列,周围密集有成牙骨质细胞。肿瘤间质为富于血管的纤维结缔组织。【鉴别诊断】 良性成骨细胞瘤。骨肉瘤。牙骨质化纤维瘤【临床要点】 中青年多见。一般为单发病变。下颌前磨牙区和磨牙区为好发部位。是一种真性肿瘤。【病理变化】 镜下:肿瘤界限明显,与周围正常骨不融合。纤维结缔组织中富于细胞,偶见核分裂。胶原纤维束交叉排列,其中

42、散在数量不等的牙骨质样物,嗜碱性,圆形或不规则形,似牙骨质小体,可相互融合形成分叶状团块。有时有不规则骨小梁和骨样组织,此时可称为牙骨质骨化纤维瘤。【鉴别诊断】 骨纤维异常增生症。根尖周牙骨质异常增生【临床要点】 较常见,好发于中年妇女,多见于下颌切牙区。无临床症状,有自限性,直径极少超过1cm。【病理变化】 镜下见早期为富于成纤维细胞的纤维组织,以后不断有牙骨质沉积,形成牙骨质小梁和牙骨质小体,还可有骨小梁形成。巨大型牙骨质瘤(家族性多发性牙骨质瘤、旺炽性牙骨质-骨异常增生)【临床要点】 好发于中年女性。表现为颌骨肿大,常有疼痛,形成瘘管及少量脓性渗出物,牙齿松动。X线显示为致密阻射团块,边

43、缘常呈分叶状。 【病理变化】1. 肉眼 直径多为1.53cm,黄白色,形状不规则,边缘分叶状,质地坚硬。2. 镜下 致密的牙骨质团块连接成大片,牙骨质细胞极为少见。部分牙骨质中有不规则的嗜碱性沉积线。牙骨质间有少量间质结缔组织或无间质。【特殊检查】 组织化学:嗜银、Mallory、PAS显示牙骨质内胶原纤维排列方式以平行为主,其次为弧形、同心圆状等。【鉴别诊断】 畸形性骨炎。良性成牙骨质细胞瘤。恶性牙源性肿瘤恶性成釉细胞瘤【临床要点】少见,好发于男性,下颌比上颌多见。表现为颌骨肿大,表面出现溃疡或呈菜花状,有时疼痛、麻木、张口受限。【病理变化】 镜下:既具有成釉细胞瘤的组织学特点,又具有恶性细

44、胞学特点。增生的上皮细胞团块周边的细胞为高柱状,核远离基膜,中央细胞排列疏松,大小不一,胞核深染,异型性明显,核分裂象较多。呈局部浸润性生长和远处转移,远处转移前,多有局部数次复发史。【鉴别诊断】 原发性骨内癌。牙源性鳞状细胞癌。鳞状细胞样成釉细胞瘤。原发性骨内癌【临床要点】 较少见,多见于老年人,下颌比上颌多见。颌骨肿大、疼痛、牙齿移位及松动为早期症状,以后可穿破骨皮质,长入口内,可出现黏膜溃疡。X线显示:早期似囊肿,以后颌骨有弥漫透射区。【病理变化】 镜下一般为无角化鳞状细胞癌,少数为角化鳞状细胞癌;有时癌巢周边细胞呈栅栏状排列,胞核远离基膜。是由颌骨内牙源性上皮剩余恶变而来,也可来自成釉细胞瘤恶变及颌骨内牙源性囊肿被衬上皮增生恶变,与口腔黏膜上皮无关。【鉴别诊断】 口腔黏膜鳞状细胞癌。黏液表皮样癌。 牙源性影细胞癌【病理变化】 镜下见肿瘤内既有牙源性钙化囊肿的特征,又有恶性细胞和浸润性生长的特点,术后复发率高。具体内容参见牙源性钙化囊肿。牙源性囊肿恶变【病理变化】 镜下见一部分为正常囊壁结构,一部分为癌结构;癌一般为高分化鳞状细胞癌,少数为骨内黏液表皮样癌。成釉细胞纤维肉瘤【临床要点】 极少见;好发于中青年,下颌比上颌多见。 生长较快且伴有疼痛,表面黏膜可有出血、溃疡。术后易复发,转移较少。【病理变化】1. 肉眼 分叶状,切面为淡粉色较软,无包膜。2. 镜下 背景呈纤维肉瘤

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