过敏性紫癜课件.pptx

1、过敏性紫癜过敏性紫癜Anaphylactoid Purpura姓名：科室：儿科02病因及发病机理03病理04临床表现05辅助检查06诊断与鉴别诊断07治疗08预后目目录录01概述1PART ONE 概述过敏性紫癜过敏性紫癜是免疫介导的小血管变态反应性疾病是免疫介导的小血管变态反应性疾病病理基础病理基础全身广泛性小血管无菌性炎症临床主要表现临床主要表现皮肤紫癜腹痛和消化道出血肾脏受累其他 关节肿痛发病情况发病情况年龄年龄学龄及学龄前儿童多见(28岁)性别性别男女 1.42:1季节季节春秋季多2PART TWO 病因及发病机理病因病因病因病因:不明不明细菌（如链球菌）、病毒、寄生虫；感染感染阿司匹

2、林、抗生素、蛋类、乳类等；药物、食物药物、食物疫苗、过敏原、遗传因素；其他其他发病机理发病机理发病机理发病机理:不明不明机体组织和脏器损伤前炎症因子升高IgA免疫复合物形成,TNF-,IL-6等B细胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgE与免疫异常有关发病机理发病机理感染原感染原过敏原过敏原T细胞细胞功能功能失衡失衡B细胞多克隆细胞多克隆活化活化IgA介导的系介导的系统性血管炎统性血管炎易感人群易感人群（遗传学背景）（遗传学背景）各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具有遗传易感性患儿，各种刺激因子（包括感染原、过敏原及其他因素）激活具有遗传易感性患儿，T细胞功能失衡致细胞功能失衡致B细

3、胞克隆扩增，引发异常免疫反应（尤其细胞克隆扩增，引发异常免疫反应（尤其IgA免疫复合物形免疫复合物形成成），），），），导致系统性血管炎导致系统性血管炎3PART THREE 病理病理病理广泛的小血管无菌性炎症广泛的小血管无菌性炎症血管壁胶原纤维肿胀坏死，中性粒细胞浸润，间质水肿，内皮肿胀。累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道。IgA为主的免疫复合物沉主的免疫复合物沉积肾组织及皮肤免疫荧光可见，重症紫癜肾炎可出现弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。4PART FOUR 临床表现临床表现临床表现皮肤紫癜关节症状其它其它：循环、神经、呼吸系统消化道症状肾脏受累的症状皮疹（特征性表现）皮疹（特征性表现）部位部位四四

4、肢肢、臀臀部部，对对称称分布，伸侧多见分布，伸侧多见性性质大小不一，分批大小不一，分批出现，出现，高高出皮面，压之不褪色出皮面，压之不褪色伴随伴随症状症状血血管管神神经经性性水水肿肿、坏死、水疱坏死、水疱 图片图片图片图片图片图片图片图片消化道症状（急性期常见死因）消化道症状（急性期常见死因）约占约占2/3 腹痛、呕吐、便血因肠壁水肿、出血、坏死或穿孔而致；可为首发症状，先于皮肤紫癜出现 严重并发症肠套叠、肠梗阻、肠穿孔等 关节症状关节症状关节症状：约占关节症状：约占1/3肿痛肿痛,活动受限活动受限,多累及踝、膝、腕、肘等大多累及踝、膝、腕、肘等大关节；不留后遗症。关节；不留后遗症。肾脏受累（

5、决定远期预后）肾脏受累（决定远期预后）约占约占1/32/3多伴血尿、蛋白尿和管型尿。轻重不一,大多能完全恢复,少数发展为慢性肾炎,决定疾病远期预后。多在病程多在病程24周内出现周内出现,也可为首发也可为首发症状症状紫癜性肾炎（临床分型）紫癜性肾炎（临床分型）血尿和蛋白尿单纯肾小球性血尿或蛋白尿肾病综合症急性肾小球肾炎慢性肾炎急进性肾炎其它其它神经系统可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷呼吸系统气急、少见肺出血循环系统心肌炎、心包炎等5PART FIVE 辅助检查实验室实验室检查检查外周血象外周血象WBC、PLT正常或升高血块退缩实验、出凝血时间正常尿检尿检可有红细胞、蛋白及管型等大便隐血大便隐

6、血伴消化道出血时常呈阳性实验室室检查：无特异性：无特异性免疫学及其他检查免疫学及其他检查免疫学检查免疫学检查血清IgA、IgE多增高其他其他腹部B超有助早期诊断肠套叠；ECG、EEG、肾活检在有相应系统症状时可考虑选用。6PART SIX诊断与鉴别诊断诊断：根据典型皮疹诊断：根据典型皮疹单纯皮肤型：典型皮疹关节型：典型皮疹+关节症状混合型：典型皮疹+两个及两个以上系统损害症状肾型：典型皮疹+肾损害腹型：典型皮疹+消化道症状分型诊断诊断过敏性紫癜一但累及肾脏，即诊断为紫癜性肾炎过敏性紫癜一但累及肾脏，即诊断为紫癜性肾炎(HSPN)HSPN的诊断标准的诊断标准:过敏性紫癜病程中出现蛋白尿和/或血尿

7、鉴别诊断鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜（特发性血小板减少性紫癜（ITP）外科急腹症外科急腹症:急性阑尾炎、肠梗阻急性阑尾炎、肠梗阻等等其其他他原原因因所所致致关关节节炎炎:化化脓脓性性、结结核核性性、类类风风湿湿性关节炎性关节炎等；等；7PART SEVEN治疗鉴别诊断鉴别诊断休息、饮食指导休息、饮食指导:急性期卧床急性期卧床休息休息,少渣饮少渣饮 食；消化道出食；消化道出血时禁食血时禁食抗感染抗感染去除过敏原、抗过敏去除过敏原、抗过敏:应用抗应用抗组胺药物组胺药物抗凝抗凝:双嘧达莫双嘧达莫(潘生丁潘生丁)、肝、肝素素,血栓形成时可选择尿激酶血栓形成时可选择尿激酶等溶栓药等溶栓药对症、支持治疗

8、对症、支持治疗关节炎的处理关节炎的处理严重时使用非激素类抗炎药。消化道症状的处理消化道症状的处理饮食指导,使用解痉剂,消化道出血时静滴西咪替丁,必要时输血。激素及免疫抑制剂激素及免疫抑制剂根据情况选用不同剂型、方式及疗程用法用法激素使用适应证激素使用适应证严重血管神经性水肿严重腹痛合并消化道出血严重肾脏病变重症紫癜肾炎时选用免疫抑制剂免疫抑制剂其他治疗其他治疗中药中药:补肾益气、活血化淤补肾益气、活血化淤免疫调节免疫调节8PART EIGHT预后预后预后有自限性,一般预后良好；反复发作倾向；急性期死因主要为消化道并发症。取决于肾脏是否受累及程度取决于肾脏是否受累及程度。肾脏肾脏病变常较迁延，可持续数月或数年，少病变常较迁延，可持续数月或数年，少数病例发展为持续性肾脏疾病甚至肾功能不数病例发展为持续性肾脏疾病甚至肾功能不全。全。本病的远期预后：本病的远期预后：谢谢观赏谢谢观赏姓名：白佳宁 科室：儿科THANK YOU FOR YOUR ATTENTION!