胃肠道间质肿瘤.ppt

1、胃肠道间质肿瘤Gastrointestinal Stromal TumorGIST定义l l胃肠道间质瘤由Mazu等于1982年提出，其生物学行为与常见的上皮来源和间叶来源的肿瘤有较大差别。l l据WHO肿瘤组织学新分类方法，间质性肿瘤是源于肌肉或神经类型都不明确的肿瘤。l l确切的说，胃肠道间质性肿瘤（GIST）是病理学诊断，或者分子病理学的诊断名称。l l既往被诊断为胃平滑肌瘤，可能大部分为间质瘤。l l上皮来源的胃肠道肿瘤：癌 平滑肌分化l l胃肠道间质瘤 神经成分分化 双向分化 未分化l l间叶来源的胃肠道肿瘤：平滑肌瘤，脂肪瘤，肉瘤临床特征l l好发年龄好发年龄：多见于老年：多见于老

2、年l l好发部位好发部位：胃：胃(60%70%)(60%70%)，小肠，小肠(20%25%)(20%25%)，结肠结肠(5%)(5%)，食管，食管(5%)(10cm)10cm)，呈浸呈浸润润 生生长长，核分裂相多，核分裂相多见见（5/505/50HP)HP)l l确诊需要切除标本的病理学免疫组化染色检查确诊需要切除标本的病理学免疫组化染色检查良性良性恶性恶性腹痛腹痛 腹部包块腹部包块 便血便血 贫血贫血 免疫组化特性l lCD34：在恶性GIST中CD34的阳性率为85，为恶性GIST的免疫组化染色特征。l lc-kit（CD117）：一种酪氨酸激酶受体，其突变活化是恶性GIST的特征，并决定

3、患者的预后。l l对125例GIST观察，c-kit阳性者肿瘤大，易侵犯周围组织，具有侵袭性特征，组织学检查发现肿瘤坏死率高。无病生存时间，总生存情况与c-kit阴性者有显著区别。预后l l早期病变和完全根治切除者可获较长时间生存。l l易复发和转移l l对现有局部化疗和全身化疗方法不敏感。l l转移性GIST预后不佳，中位存后时间1年。治疗原则l l手术根治切除是治疗GIST的最好方法。l l鉴于恶性GIST对目前治疗方法的抗拒性，对以腹痛，腹部包块，特别是伴有黑便和贫血起病的肿瘤患者，术前诊断应考虑恶性GIST可能性，在根治性手术切除的基础上，还应进行病理学免疫组化染色检查（CD34，CD

4、117等）以明确诊断。治疗研究进展l lGleevec（imatinib STI-571，格列卫）：一种蛋白酪氨酸激酶抑制剂，是血小板衍化生长因子受体（PDGF-R）和干细胞因子（SCF）受体c-kit的强抑制剂，对治疗不能手术的晚期或转移的恶性GIST有效率40%50%，80以上患者全身情况得到改善。该药已被美国FDA批准上市。小结l lGISTGIST是胃肠道具分化潜力的细胞向平滑肌或神经是胃肠道具分化潜力的细胞向平滑肌或神经成分分化而形成的肿瘤。成分分化而形成的肿瘤。l l诊断上易被误认为间叶性肿瘤。诊断上易被误认为间叶性肿瘤。l l临床表现非特异性，给诊断造成困难。临床表现非特异性，给诊断造成困难。l l需要进行病理学和免疫组化检查确诊。需要进行病理学和免疫组化检查确诊。l lCD34CD34和和c-kitc-kit阳性是恶性阳性是恶性GISTGIST的特征，的特征，c-kitc-kit更决定更决定患者预后。患者预后。l l恶性者易复发和转移，宜早期诊断并手术切除。恶性者易复发和转移，宜早期诊断并手术切除。l l常规化疗不敏感，药物治疗方兴未艾。常规化疗不敏感，药物治疗方兴未艾。参考文献l l李玉升等，恶性胃肠道间质瘤46例临床分析。实用肿瘤杂志，2003，18（2），123125