软组织肉瘤的介绍.ppt

1、软组织肉瘤 一、概况 定义：从间叶组织分化而来的质地柔软的软组织遍及全身，约占人体组织重量约50，包括纤维、脂肪、肌肉、血管、淋巴管、滑膜、间皮与周围神经等。上述组织发生的肿瘤称为软组织肿瘤。分类：良性肿瘤：极为普遍 如常见的皮下纤维瘤，脂肪瘤、血管瘤。恶性肿瘤：以恶性纤维组织细胞瘤最为多见，其次是 脂肪肉瘤，横纹肌肉瘤，平滑肌肉瘤。瘤样病变：介于良恶性之间，生物学行为上是恶性。软组织恶性肿瘤又称软组织肉瘤（STS）（soft tissure sarcoma)约占全身所恶性肿瘤的0.730.81%，男女之比为3:2，发病年龄高峰在3054岁之间，约占全部儿童所有恶性肿瘤约6.5%。二、致病因素

2、：软组织肿瘤的发病原因不明，可能与以下因素有关：先天性畸形；放射线因素；化学因素；异物刺激因素；遗传因素；外伤、病毒、内分泌因素。三、生物学特性：受压区：软组织肉瘤的生长呈离心状球形增大，其周围异常组织受压平行排列，形成“受压区”不久出现萎缩，使肉瘤呈现有边界的肿块。反应区：高度恶性的肉瘤，在“受压区”周围形成“反应区”，表现出组织水肿，并有新生血管增生呈间叶组织肉芽肿样改变，形成“假包膜”与正常组织明显分开 卫星结节：有的小肉瘤结节穿过“反应区”形成“卫星结节”，与母体肉瘤分开，保持一定距离或与母体肉瘤融合一体。临床上由于“假包膜”常诱使外科医生施行肿瘤摘除术，往往在手术野内仍残留肉瘤组织，

3、导致后很快复发。天然屏障：高度恶性肉瘤中，微小肉瘤可通过跳跃式转移扩散到“反应区”以外的正常组织。筋膜为强有力的天然屏障，肉瘤难以破坏及浸涧，多数肉瘤局限于原发组织内，只有到晚期才能穿透筋膜至邻近的肌肉间室中，或在筋膜平面内生长，当吸取活检，手术不恰当时均会破坏筋膜、肌肉间室的天然屏障，造成肉瘤的医源性扩散及种植。缺乏肌肉间隙及筋膜的疏松组织部位，如腹股沟、腘窝等处，由于没有天然屏障阻挡，肉瘤极易向表面及深处生长，发生于此部位的肉瘤，无论手术及放疗效果均差。转移：软组织肉瘤多发生血道转移，淋巴转移虽不多见，但常见于胚胎性横纹肌肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤、滑膜内瘤等。四肢脂肪肉瘤不常发生淋巴转移，

4、淋巴转移与血道转移同样预后不良，转移肺部者预后极差，而转移骨，脑较少见。低度恶性肉瘤常在局部复发，多次复发并非均发生远处转移而高度恶性肉瘤才具有局部复发及远处转移的特征。预后：肿瘤大小与预后有关，小于5cm预后佳，大于5cm预后差，肉瘤的深度更为影响预后。四、临床表现 （1）肿块：患者常以无痛性肿块就诊，可持续数日或一年以上，肿块逐渐增大，特别是肢体的肿瘤。较深部位的肿瘤，常难以发现，例如位于胸腔及腹膜后肿瘤。软组织肿瘤大小不等，取 决于生长部位及增长速度。生长较快，并位于深层组织的肿瘤，边界多不清楚，相反，肿瘤生长较慢，且位于体表者，边界多清楚。（2）疼痛：软组织肿瘤多为无痛性肿块，但肉瘤因

5、生长较快，常伴有钝痛。如果肿瘤累及邻近神经，则疼痛为首要症状。某些病例因肿瘤部位较深往往先感到疼痛，后出现肿块，当肉瘤内出血时，可呈急性发作性疼。隐痛常表现肿瘤广泛坏死，或压追躯体感觉神经。恶性神经源性肿瘤的疼痛发生于所支经的神经区。肉瘤出现疼痛，常预后不佳。（3）硬度：软组织肉瘤的硬度依组织来源和血供情况而定，肿瘤中纤维、平滑肌成份较多者，则质地较硬，而血管、淋巴管及脂肪组织成份较多者，则质地较软。（4）部位：肿瘤虽可遍及全身各部位，但某些肿瘤有其好发部位。纤维源性肿瘤多发生于皮肤及皮下组织。脂肪源性肿瘤多发生臂部，下肢及腹膜后。间皮瘤多发生于胸腔、腹腔及心包等处。平滑肌源性肿瘤多发生腹腔及

6、躯干部。横纹肌源性肿瘤多发生于肢体的肌层内。但胚胎型横纹肌肉瘤则常见于头颅、眼眶、鼻腔及外生殖器处。滑膜肉瘤易发生于关节附近及筋膜处。（5）活动度：软组织肿瘤的活动度与其发生部位，病理类型及病期长短有关良性及低度恶性肿瘤，生长部位常表浅，活 动度较大。生长部位深或有周围组织浸润的肿瘤，其活动度较小。肿瘤位于肌层内，当肌肉松弛时活动，肌肉收缩时较固定，肿瘤累及骨膜或侵犯骨质时则固定。腹膜后肿瘤因解剖学关系多为固定型 （6）温度 软组织肉瘤的血供丰富新陈代谢旺盛，局部温度可高于周围正常组织，良性肿瘤及低度恶性肉瘤局部温度常正常。（7）区域淋巴结 软组织肉瘤可沿淋巴道转移。滑膜肉瘤，横纹肌肉瘤常并有

7、区域淋巴结肿大，有时融合成团。五、放射学与各种成像检查 （1）X线摄片：由于软组织肉瘤易发生远处转移且80发生于肺、纵隔，故常规胸部摄片极为必要，X线摄片主要显示骨膜反应及骨质破坏情况，如出现骨破坏，常提示为高度恶性肉瘤，钙化点只表示肿瘤曾有出血及坏死，无诊断特异性。肿瘤呈透亮区，则提示为脂肪源性肿瘤。（2）CT：近年常用CT诊断软组织肉瘤，其特点为无损伤性及分层肿瘤显像，同时可探明肿瘤与邻近骨、肌肉结构。术前胸部CT可检出早期转移癌。（3）MRI 系现代影像学诊断方法，与CT比较MRI更能从多角度描述肿瘤与邻近组织的异同。对各种软组织内部结构的分辩率显优于CT，更适合软组织肉瘤的检查，MRI

8、不能确定肿瘤的良恶性。（4）超声波：B超显示肿块为实质或不均质性，常为恶性肿瘤，临床应用超声波诊断了解肿瘤大小，边界及与其血管的关系。超声波检查是术后随访的重要手段。可及早发现早期病灶复发。（5）动脉造影 应用动脉造影，可了解肿瘤内血管的分布情况，恶性肿瘤富于血管，分布紊乱，良性肿瘤血管较少。但良性血管瘤由于血管丰富，不易于恶性肿瘤鉴别。随着CT、MRI的普及应用，因其损伤性大，故不常见。动脉造影已不属常规诊断手段。（6）同位素检查 选用合适的放射性药物及先进仪器ECT能够诊断软组织肿瘤。六、病理检查方法 （1）针吸活检：多数临床医师认为诊断原发性肿瘤时，尽量少用针吸活检，针吸多应用远处肝、肺

9、、骨、淋巴结的转移以及原部位手术后复发的病例。原则上要尽早应用各种治疗措施，以防血行播散或医源性播散。（2）切取活检：（钳夹活检）常用于肿瘤体积较大，位置较深的部位，如腹膜后肿瘤、肢体巨大肿瘤等。（3）切除活检：切除活检的概念是切除整个肿瘤送检。常用于小肿瘤及表浅肿瘤，常能达到诊断及治疗的双重目的。活检时止血须彻底，避免术后出血，切除肿瘤时尽可能带些正常组织，如果为良性肿瘤，则结束手术。如为恶性肿瘤，则根据不同病理类型决定是否需扩大手术范围，假如冰冻切片不能明确恶性诊断时，应等待石蜡切片诊断。七、分期：T：肿瘤体积大小 N：区域淋巴结 NO：无淋巴结肿大 N1：以上代表有区域淋巴结肿大。M：远

10、处转移 MO：无转移 M1：有转移 肝、肺、骨、脑 八、治疗 良性肿瘤经完整切除后多不再复发。低度恶性肉瘤手术范围要扩大，手术应在肿瘤周围一定距离的正常组织内进行，方能防止或减少局部复发，高度恶性的软组织肉瘤则需采取综合治疗方案，包括手术和辅助性放疗与化疗的结合，以期获得较好疗效。（1）手术治疗 局部切除术：常用于良性肿瘤及较小而表浅的低度恶性肿瘤。手术仅切除假包膜以内的组织，术后约80的软组织肉瘤复发。目前认为对于头面部的低度恶性肉瘤可以考虑切缘3cm的局部切除术。而对于肢体及躯体躯干部位的肉瘤均不宜行单纯肿瘤局部切除术。广泛切除术：些型手术原则是将肿瘤及假包膜外的部分组织均行切除，而不应紧

11、邻假包膜行区域手术，手术切缘距肿瘤正常组织35cm较为适宜。根除性切除术 肢体肉瘤常采用肌肉间室及肿瘤切除术。手术关键应切除在此间室的全部肌肉，从各肌肉的起止点连同肿瘤行整块除切。如果肿瘤位于筋膜外或肌间间隙之间的平面内，则必须切除该平面的神经血管及邻近的肌肉，连同筋膜大块切除。根治性切除在躯体部位肉瘤同样得以应用如腹壁肉瘤切除，可切除近半或14区域的腹壁。髂骨、耻骨、肋骨处的肿瘤，同样在切除肿瘤时，暴露出足够正常组织，以便于切除。截肢术：70年代之前，当肿瘤侵及骨，血管、神经及生长广泛的高度恶性肿瘤，常施行截肢手术。近30年来，随着放疗、化疗的发展，以手术为手的综合治疗使以往认为截肢的病例可

12、保存肢体及功能。近代截肢治疗的原则仅限 于综合治疗不能达到治疗目的时，才予以考虑应用。（2）综合治疗 综合治疗是控制恶性软组织肿瘤的有效措施。对于肿瘤体积较大，累及面广及肿瘤受解剖学限制，如头颅、膜膜后等部位，手术切除不可能太广泛者，采用综合治疗尤为有利。肢体肿瘤的综合治疗包括术前、术后放疗，间质植入放疗。动脉灌注区域性化疗，全身化疗，加温治疗等。（3）放射治疗 过去认为软组织肉瘤对放射治疗不甚敏感，近三十年来，对软组织肉瘤的放射治疗，有了很大的进展。目前应用60钴或电子束照射可提高疗效。现已证实肉瘤对高剂量照射有效，可以制定术前，术中，术后放疗。术前放疗可使体积较大的肿瘤缩小，将原认为不能手

13、术切除的肿瘤变为可以切除。对放疗敏感的肿瘤有上皮型滑膜肉瘤，胚胎型横纹肌肉瘤、粘液脂肪肉瘤及纤维肉瘤 （5）化疗：软组织肉瘤的化疗，可做手术（包括放疗）的辅助治疗。可以起到减少局部复发与远处控制转移的作用。已知化疗对于横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、粘膜肉瘤等具有较为明显的疗效，常用阿霉素和氮烯脒胺（DTIC）联合用药化疗。有种两种方案：AD：ADM 2540mgm2 iv d1 DTIC 200400mgm2 iv d15 ACVD:ADM 2540mg2m2 iv d1 CTX 600800mg m2 iv d1.8.15 VCR 1mg m2 iv d1.8.15 DTIC 200400mg m2 iv d1.8.15 常见的STS 5年生存期：3060