第六章血液系统疾病病人的护理1_内科护理学.ppt

1、血液系统疾病血液系统疾病 概念概念 血液系统疾病系指原发于或主要累及血液和造血器血液系统疾病系指原发于或主要累及血液和造血器官的疾病。官的疾病。分类分类 红细胞疾病：各种贫血及红细胞增多症红细胞疾病：各种贫血及红细胞增多症 白细胞疾病：急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓瘤及粒细胞白细胞疾病：急慢性白血病、淋巴瘤、骨髓瘤及粒细胞减少症等减少症等 出血性疾病：出血性疾病：ITPITP、血友病、血友病、DICDIC等等贫血概述贫血概述 定义定义 贫血是指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度、贫血是指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度、红细胞计数和（或）红细胞压积低于正常最低值，其红细胞计数和（或）红细胞压积低

2、于正常最低值，其中以血红蛋白浓度最为重要。中以血红蛋白浓度最为重要。血红蛋白测定值与年龄、性别、居住地区及当时血红蛋白测定值与年龄、性别、居住地区及当时的血浆容量有关。在诊断贫血时要考虑以上因素。的血浆容量有关。在诊断贫血时要考虑以上因素。我国的贫血标准：我国的贫血标准：男性男性120g/L 女性女性110g/L 妊娠妊娠100g/L 贫血是一个症状，而不是一个独立的疾病。贫血是一个症状，而不是一个独立的疾病。贫血概述贫血概述 贫血的病因及发病机制分类贫血的病因及发病机制分类 一、红细胞生成减少一、红细胞生成减少 1 造血干细胞增生和分化异常：造血干细胞增生和分化异常：2 骨髓被异常组织浸润：

3、骨髓被异常组织浸润：3 细胞成熟障碍：细胞成熟障碍：二、红细胞破坏过多（溶血）二、红细胞破坏过多（溶血）1 红细胞内在缺陷：红细胞内在缺陷：2 红细胞外在原因：红细胞外在原因：三、失血：三、失血：贫血概述贫血概述红细胞的人生经历红细胞的人生经历造血干细胞造血干细胞幼稚红细胞幼稚红细胞网织红细胞网织红细胞成熟红细胞成熟红细胞成熟红细胞进入外周血执行生理功能成熟红细胞进入外周血执行生理功能120天后红细胞衰老破坏天后红细胞衰老破坏被网状巨噬细胞系统清除被网状巨噬细胞系统清除 贫血概述贫血概述 贫血的病因及发病机制分类贫血的病因及发病机制分类 一、红细胞生成减少一、红细胞生成减少 1 造血干细胞增生

4、和分化异常：再障、纯红再障、骨髓增生异常综合征造血干细胞增生和分化异常：再障、纯红再障、骨髓增生异常综合征 2 骨髓被异常组织浸润：白血病、骨髓瘤、转移癌、骨纤、恶性组织细胞病骨髓被异常组织浸润：白血病、骨髓瘤、转移癌、骨纤、恶性组织细胞病 3 细胞成熟障碍：（细胞成熟障碍：（1）DNA合成障碍：巨幼细胞性贫血合成障碍：巨幼细胞性贫血 （2）HB合成障碍：缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血合成障碍：缺铁性贫血、铁粒幼细胞性贫血 二、红细胞破坏过多（溶血）二、红细胞破坏过多（溶血）1 红细胞内在缺陷：红细胞膜异常、酶异常及血红蛋白异常红细胞内在缺陷：红细胞膜异常、酶异常及血红蛋白异常 2 红细胞外在原

5、因：免疫性溶贫、机械性溶贫及其他红细胞外在原因：免疫性溶贫、机械性溶贫及其他 三、失血：三、失血：急慢性失血后贫血急慢性失血后贫血贫血概述贫血概述贫血的分类贫血的分类 贫血的形态学分类贫血的形态学分类类型类型 MCV MCH MCHC 常见疾病常见疾病大细胞性贫血大细胞性贫血 100 32 3235 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血正细胞正色素性贫血正细胞正色素性贫血 80100 2632 3235 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 溶血性贫血溶血性贫血 急性失血性贫血急性失血性贫血小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血 80 26 3235 缺铁性贫血缺铁性贫血 铁粒幼细胞性贫血铁粒幼细胞性贫血 珠蛋

6、白生成障碍性贫血珠蛋白生成障碍性贫血 贫血概述贫血概述临床表现临床表现一般表现：疲乏、无力、皮肤苍白一般表现：疲乏、无力、皮肤苍白呼吸循环系统：心悸、气短、贫血性心脏病呼吸循环系统：心悸、气短、贫血性心脏病中枢神经系统：头昏、耳鸣、嗜睡、注意力不集中中枢神经系统：头昏、耳鸣、嗜睡、注意力不集中消化道表现：纳差、腹胀、恶心、舌乳头萎缩、黄疸消化道表现：纳差、腹胀、恶心、舌乳头萎缩、黄疸及脾肿大及脾肿大泌尿生殖系统：月经失调、性功能减退、蛋白尿泌尿生殖系统：月经失调、性功能减退、蛋白尿其他：皮肤干燥、毛发枯干、创口愈合慢其他：皮肤干燥、毛发枯干、创口愈合慢贫血概述贫血概述 实验室检查实验室检查 血

7、常规：血常规：HB、RBC、MCV、MCH、MCHC等等血涂片：观察细胞的数量及形态，以提供诊断线索血涂片：观察细胞的数量及形态，以提供诊断线索网织红细胞计数：反映红系增生情况、判断疗效网织红细胞计数：反映红系增生情况、判断疗效骨髓检查：原因不明的贫血均应进行次检查骨髓检查：原因不明的贫血均应进行次检查其他病因检查：消化道内镜、妇科检查、骨髓活检、其他病因检查：消化道内镜、妇科检查、骨髓活检、染色体、免疫分型等染色体、免疫分型等 贫血概述贫血概述 诊断诊断 诊断步骤：是否贫血、贫血的程度、贫血的类型、查诊断步骤：是否贫血、贫血的程度、贫血的类型、查明贫血的原因明贫血的原因 诊断的手段：诊断的手

8、段：病史询问：病史询问：出血史、女性月经史、营养饮食状况、有出血史、女性月经史、营养饮食状况、有害物质接触史、家族史、慢性病史害物质接触史、家族史、慢性病史 体格检查：体格检查：皮肤苍白、黄染、肝脾淋巴结肿大、必要皮肤苍白、黄染、肝脾淋巴结肿大、必要时肛门指检时肛门指检 贫血概述贫血概述治疗治疗病因治疗：病因治疗：为首要原则为首要原则药物治疗：药物治疗：明确病因之后进行，包括铁剂、叶酸和维明确病因之后进行，包括铁剂、叶酸和维生素生素B12、维生素、维生素B6、糖皮质激素、雄激素及红细胞、糖皮质激素、雄激素及红细胞生成素生成素输血输血脾切除脾切除骨髓移植骨髓移植缺铁性贫血缺铁性贫血 概念概念 缺

9、铁性贫血（缺铁性贫血（iron deficiency anemia iron deficiency anemia，IDA)IDA)是是体内用来制造血红蛋白的储存铁缺乏，血红蛋白合成体内用来制造血红蛋白的储存铁缺乏，血红蛋白合成减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。减少而引起的一种小细胞低色素性贫血。发病情况发病情况 全球全球IDAIDA的患者有的患者有6 67 7亿。亿。发展中国家有发展中国家有2/32/3的儿童和育龄妇女缺铁，的儿童和育龄妇女缺铁，1/31/3为为IDAIDA。发达国家发达国家40%40%孕妇患有孕妇患有IDAIDA。儿童儿童IDAIDA发病率发病率50%50%，成年男性为，成

10、年男性为10%10%。缺铁性贫血缺铁性贫血 铁代谢铁代谢铁的来源铁的来源 生理情况生理情况 外源性铁外源性铁 ：食物：食物11.5mg/日日 内源性铁内源性铁 ：红细胞衰老破坏红细胞衰老破坏 21mg/日日 病理情况病理情况 输血、铁剂治疗输血、铁剂治疗铁的吸收：十二指肠及空肠上段黏膜铁的吸收：十二指肠及空肠上段黏膜铁的转运：转铁蛋白铁的转运：转铁蛋白 铁铁+转铁蛋白转铁蛋白=复合体（血清铁）复合体（血清铁）总铁结合力总铁结合力=体内转铁蛋白的总量体内转铁蛋白的总量 转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度=血清铁血清铁总铁结合力总铁结合力缺铁性贫血缺铁性贫血铁的分布与储存：铁的分布与储存：执行生理功能的

11、执行生理功能的:血红蛋白内铁（血红蛋白内铁（67%）肌红蛋白内铁肌红蛋白内铁 其他组织内铁及含铁酶其他组织内铁及含铁酶 血液中的转运铁血液中的转运铁 储存铁（储存铁（30%）：）：铁蛋白；含铁血黄素铁蛋白；含铁血黄素铁的排泄：经肠道、肾脏排泄铁的排泄：经肠道、肾脏排泄1.01.5mg/日日 女性经期女性经期 4080ml/周期（周期（2040mg/周期）周期）缺铁性贫血缺铁性贫血病因及发病机制病因及发病机制v需要增加而摄入不足需要增加而摄入不足 儿童生长期儿童生长期、妊娠、哺乳期妇女、育龄期妇女、妊娠、哺乳期妇女、育龄期妇女v消耗过多消耗过多 慢性失血如：消化道失血、月经过多，痔疮出血及慢性失

12、血如：消化道失血、月经过多，痔疮出血及 慢慢 性溶血。性溶血。v吸收不良吸收不良 消化道疾病如：胃大部切除术后、萎缩性胃炎、胃肠消化道疾病如：胃大部切除术后、萎缩性胃炎、胃肠功能紊乱等。功能紊乱等。缺铁性贫血缺铁性贫血临床表现临床表现v原发病的表现原发病的表现v贫血的一般表现：头晕乏力、心悸气短、耳鸣等贫血的一般表现：头晕乏力、心悸气短、耳鸣等v黏膜损伤：口角炎、舌炎、舌乳头萎缩甚至吞咽困难黏膜损伤：口角炎、舌炎、舌乳头萎缩甚至吞咽困难v外胚叶组织营养不良：皮肤干燥、角化、指甲扁平外胚叶组织营养不良：皮肤干燥、角化、指甲扁平v神经、精神系统异常：发育迟缓、体力下降、异嗜癖神经、精神系统异常：发

13、育迟缓、体力下降、异嗜癖v胃肠功能紊乱：纳差、腹胀、便秘、便溏胃肠功能紊乱：纳差、腹胀、便秘、便溏缺铁性贫血缺铁性贫血 检验检验v血象：血象：典型小细胞低色素性贫血，典型小细胞低色素性贫血，MCV、MCH、MCHC下降，下降，网织红细胞正常或略高，白细胞、血小板正常网织红细胞正常或略高，白细胞、血小板正常v骨髓象：骨髓象：红系增生活跃，以中晚幼红为主，粒、巨无改变。红系增生活跃，以中晚幼红为主，粒、巨无改变。v铁代谢铁代谢 骨髓铁染色：外铁消失、铁粒幼细胞减少骨髓铁染色：外铁消失、铁粒幼细胞减少 血清铁蛋白血清铁蛋白12g/L 血清铁血清铁3600g/L、转铁、转铁蛋白饱和度蛋白饱和度4.5

14、g/gHb缺铁性贫血的骨髓象缺铁性贫血的骨髓象缺铁性贫血缺铁性贫血诊断标准诊断标准包括缺铁性贫血及原发病的诊断包括缺铁性贫血及原发病的诊断有明确的缺铁病因和临床表现有明确的缺铁病因和临床表现小细胞低色素性贫血小细胞低色素性贫血血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度血清铁、总铁结合力、转铁蛋白饱和度骨髓铁染色骨髓铁染色血清铁蛋白血清铁蛋白红细胞游离原卟啉红细胞游离原卟啉铁剂治疗有效铁剂治疗有效缺铁性贫血缺铁性贫血 治疗治疗v病因治疗病因治疗:是根本，是纠正贫血和防止复发的关键是根本，是纠正贫血和防止复发的关键v铁剂治疗：铁剂治疗：口服铁剂：硫酸亚铁、琥珀酸亚铁口服铁剂：硫酸亚铁、琥珀酸亚铁 注射铁剂

15、注射铁剂：应用指征、剂量、副作用应用指征、剂量、副作用 应用指征：胃肠道反应严重；消化道吸收障碍；贫血严应用指征：胃肠道反应严重；消化道吸收障碍；贫血严重，需迅速纠正贫血。重，需迅速纠正贫血。剂量剂量(mg)=(正常正常Hbg/dl-病人病人Hbg/dl)300+500 网织红细胞反应网织红细胞反应:治疗有效治疗有效v预防预防再生障碍性贫血再生障碍性贫血 概述概述 再生障碍性贫血是一组由多种原因引起的造血干细胞数再生障碍性贫血是一组由多种原因引起的造血干细胞数量减少和（或）功能异常而引起的贫血。量减少和（或）功能异常而引起的贫血。特征：特征：造血干细胞损伤，骨髓造血衰竭、外周血全血细胞造血干细

16、胞损伤，骨髓造血衰竭、外周血全血细胞减少减少 临床特点：临床特点：贫血、出血和感染贫血、出血和感染 发病情况：发病情况：散发性，年发病率为散发性，年发病率为0.74/10万。万。国外分为：重型再障和轻型再障国外分为：重型再障和轻型再障 国内分为：急性再障（又称重型再障国内分为：急性再障（又称重型再障-型）型）慢性再障（病情恶化时称重型再障慢性再障（病情恶化时称重型再障-型）型）再生障碍性贫血再生障碍性贫血病因病因 约约50%的再障患者无明确病因的再障患者无明确病因化学因素：化学因素：药物（包括氯霉素及抗肿瘤药）药物（包括氯霉素及抗肿瘤药）化学物品（苯、杀虫剂）化学物品（苯、杀虫剂）物理因素：物

17、理因素：X射线、射线、射线射线生物因素：生物因素：风疹病毒、风疹病毒、EB病毒、流感病毒及病毒、流感病毒及 肝炎病毒肝炎病毒再生障碍性贫血再生障碍性贫血发病机制发病机制造血干细胞受损造血干细胞受损(种子学说种子学说)：造血干细胞质和量的异常，造血干细胞质和量的异常，CD34+细胞减少，干细细胞减少，干细胞培养发现其增殖能力下降胞培养发现其增殖能力下降造血微环境受损造血微环境受损(土壤学说土壤学说)：再障患者骨髓基质细胞分泌造血因子的能力与正常人再障患者骨髓基质细胞分泌造血因子的能力与正常人不同不同免疫反应异常学说：免疫反应异常学说：再障患者再障患者T淋巴细胞及其分泌的某些负调控因子与造淋巴细胞

18、及其分泌的某些负调控因子与造血干（祖）细胞增殖分化异常有关血干（祖）细胞增殖分化异常有关遗传倾向：遗传倾向：可能有关可能有关再生障碍性贫血再生障碍性贫血临床表现临床表现主要为进行性贫血、出血及感染，肝、脾、淋巴结一主要为进行性贫血、出血及感染，肝、脾、淋巴结一般无肿大般无肿大重型再障：起病急，发展快，症状重。重型再障：起病急，发展快，症状重。慢性再障：起病慢，出血较轻，以黏膜为主，少有内慢性再障：起病慢，出血较轻，以黏膜为主，少有内脏出血；感染以呼吸道多见。脏出血；感染以呼吸道多见。再生障碍性贫血再生障碍性贫血急慢性再障的鉴别急慢性再障的鉴别起病起病 急急 缓缓出血出血 严重，常有内脏出血严重

19、，常有内脏出血 轻，皮肤黏膜多见轻，皮肤黏膜多见感染感染 严重，常有混合感染，严重，常有混合感染，轻，以呼吸道为主轻，以呼吸道为主血象血象 中性粒细胞计数中性粒细胞计数0.5(X109/L)血小板血小板 20 网织红绝对值网织红绝对值 15骨髓象骨髓象 多部位增生减低多部位增生减低 增生减低或活跃增生减低或活跃 常有增生灶常有增生灶预后预后 不良，多于半年内死亡不良，多于半年内死亡 较好较好急性再障口腔感染急性再障口腔感染急性再障的口腔黏膜出血急性再障的口腔黏膜出血再生障碍性贫血再生障碍性贫血 实验室检查实验室检查v血象：血象：全血细胞减少，网织红细胞降低，淋巴细胞比全血细胞减少，网织红细胞降

20、低，淋巴细胞比例增高，例增高，v骨髓象：骨髓象：增生减低，粒红两系减少，淋巴细胞及非造增生减低，粒红两系减少，淋巴细胞及非造血细胞增高，巨核细胞减少。中性粒细胞碱性磷酸酶血细胞增高，巨核细胞减少。中性粒细胞碱性磷酸酶积分升高。积分升高。v骨髓活检：骨髓活检：造血组织减少，脂肪组织增多。造血组织减少，脂肪组织增多。v造血祖细胞培养造血祖细胞培养急性再障血象急性再障血象急性再障骨髓象急性再障骨髓象再生障碍性贫血再生障碍性贫血 诊断诊断 87年全国再障会议诊断标准年全国再障会议诊断标准v全血细胞减少全血细胞减少v无脾肿大无脾肿大v骨髓至少一个部位增生减低，必要时活检骨髓至少一个部位增生减低，必要时活

21、检v排除其它疾病：排除其它疾病：AL、PNH、MDS、巨幼贫、巨幼贫v一般抗贫血治疗无效一般抗贫血治疗无效 重型再障的血象标准：重型再障的血象标准：中性粒细胞绝对值中性粒细胞绝对值0.5X109/L 血小板血小板 20 X109/L 网织红绝对值网织红绝对值 15 X109/L再生障碍性贫血再生障碍性贫血治疗治疗去除可能病因去除可能病因支持治疗支持治疗 防治感染、止血，成分输血。防治感染、止血，成分输血。急性再障的治疗急性再障的治疗 免疫抑制剂治疗，细胞集落因子，造血干细胞移植。免疫抑制剂治疗，细胞集落因子，造血干细胞移植。慢性再障的治疗慢性再障的治疗 雄激素，免疫抑制剂，细胞集落刺激因子，促红细胞雄激素，免疫抑制剂，细胞集落刺激因子，促红细胞生成素。生成素。