1、目 录第一篇 常见症状篇1第一章 意识障碍1一、 定义1二、 症状分类1三、 检查和诊断5四、 治疗8第二章 头痛9第一节 紧张性头痛9第二节 偏头痛11第三章 眩 晕14一、 定义14二、 临床分类14三、 诊断14四、 治疗15第四章 痴 呆16一、 证据级别和推荐强度16二、 痴呆的定义16三、 痴呆的分型16四、 痴呆的早期发现17五、 痴呆的诊断17六、 痴呆的治疗20七、 痴呆患者及照料者教育之外的其它措施21第二篇 疾病篇23第一章 常见脑血管病的诊断和治疗指南23第一节 短暂性脑缺血发作(TIA)23第二节 脑梗死34第三节 救治原则37第四节 脑出血46第五节 蛛网膜下腔出血
2、51第二章 帕金森病68一、 定义68二、 诊断68三、 治疗69第三章 急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病70一、 定义70二、 诊断70三、 治疗75第四章 脱髓鞘疾病76一、 定义76二、 分型76三、 多发性硬化76四、 视神经脊髓炎78五、 急性播散性脑脊髓炎78第五章 重症肌无力79第六章 运动神经元病81一、 定义81二、 病因病理81三、 肌萎缩侧索硬化82第七章 癫 痫86一、 定义86二、 诊断86三、 治疗89第八章 单纯疱疹病毒性脑炎89一、 定义89二、 诊断89三、 治疗90第九章 脑膜炎91第一节 流行性脑脊髓膜炎91第二节 结核性脑膜炎93第三节 病毒性脑膜炎95第
3、四节 隐球菌性脑膜炎97第十章 特发性面神经麻痹99一、 定义99二、 诊断99三、 治疗100第十一章 三叉神经痛101一、 定义101二、 分类101三、 诊断101四、 治疗102第十二章 急性脊髓炎103一、 定义103二、 诊断103三、 治疗104第十三章 多发性肌炎105一、 定义105二、 诊断105三、 治疗原则106第十四章 肝豆状核变性107一、 定义107二、 诊断107三、 治疗107第十五章 脊髓亚急性联合变性108一、 定义108二、 诊断108三、 治疗109第十六章 坐骨神经痛110一、 定义110二、 诊断110三、 治疗原则111第一篇 常见症状篇第一章
4、意识障碍一、 定义:意识(Consciousness)是指个体对外界环境、自身状况以及它们相互联系的确认。意识活动是通过脑干网状结构的上行激活系统和大脑皮层的功能活动共同实现的。皮层下活动是大脑皮层活动的动力源泉,网状结构的上行激活冲动传导对维持大脑皮层活动或觉醒状态有重要作用;同时,大脑皮层又不断的调节或控制皮层下的活动。意识是一种心理状态,而不是一种心理过程。因此,意识障碍系指人们对自身和环境的感知发生障碍,或人们赖以感知环境的精神活动发生障碍的一种状态。意识障碍不是某种单一的心理机能障碍,而是各种心理过程同时受累,不能根据单一心理过程障碍来判断意识障碍。意识障碍可由各种病因所致的脑功能抑
5、制引起,脑功能抑制的程度与致病因素的性质、程度、持续时间有关,也与意识障碍的程度密切相关。 二、 症状分类:(一) 环境意识障碍 临床上将急性意识障碍分为三类:1以觉醒度改变为主的意识障碍 以精神活动的普遍抑制为特征。表现为感觉阈值增高,感知觉迟钝,注意力难于集中,思维迟缓,理解困难,记忆力差,回答问题缓慢、简单且不准确,情感迟钝,动作减少,定向障碍等。(1)嗜睡(Semnolence)状态:意识障碍程度较轻,在安静环境下常处于睡眠状态,较轻刺激能唤醒,并能进行简短的交谈或完成一些简单的动作,刺激一旦消失又入睡。(2)昏睡(Soper)状态:意识水平降低程度较嗜睡深,较强的声音或疼痛刺激有反应
6、,但不易唤醒,对问话可做简单回答,但常有错误,生理反射存在。(3)昏迷(Coma)状态:意识完会丧失,对任何刺激都不产生反应。防御、吞咽与角膜等反射及对光反应可消失,可引出病理反射。浅昏迷:睁眼反应消失或偶见半闭合状态,无自发言语和有目的活动。疼痛刺激时有回避动作和痛苦表情,脑干反射基本保留(瞳孔对光反射、角膜反射、咳嗽反射和吞咽反射等)。中度昏迷:对外界一切刺激无反应,强烈疼痛刺激时可见防御反射活动,角膜反射减弱或消失,呼吸节律紊乱,可见周期性呼吸或中枢神经性过度换气。深昏迷:对任何刺激均无反应,全身肌肉松弛,眼球固定,瞳孔散大,脑干反射消失,生命体征发生明显变化,呼吸不规则。2意识范围改变
7、为主的意识障碍 正常人在某一时间内也只能意识到作用于他的诸多事物中的某些事物。即意识活动有一定的范围界限。当意识范围狭窄时,在一定时间内仅有少数事物、表象或概念处于意识中心,其余在正常时能意识到的事物则不为患者所感知。意识范围缩小如同视野缩小形成的“管窥”一样,并具有复杂精神机制的抑制、简单精神机制的保存及行为的自动化等特征。(1)意识朦胧(Twilight)状态 患者的意识活动集中于较窄而孤立的范围之内,只对范围内的体验能够感知。表而上看,尚能保持接近正常的行为,自动完成习惯性动作;自理简单生活,回答简单问题,甚至能完成某些连续的行动,但对外界感知不清晰、联想抑制、理解判断能力缺乏,不能恰当
8、地掌握与适应周围环境。还可出现定向障碍、片断幻觉、错觉,表情茫然,焦虑、恐惧等情感体验,冲动或攻击行为。朦胧状态以反复发作为特征,常突然发生、持续数分至数日后突然终止。事后多有遗忘。常见于癫痫与癔症,也见于反应性精神障碍、颅脑外伤、感染、中毒及躯体疾病。(2)漫游性自动症(Ambulatory automatism)是意识朦胧状态的一种特殊形式,以不具有幻觉、妄想和情绪改变为特征。患者在意识障碍中可进行无目的、无意义的、与当时处境不相适应的动作。突然发生,持续时间短暂,突然终止,事后遗忘,临床上较多见的有二类:梦游症(Somnambulism) 又称睡行症。患者多在入睡后12小时突然起床,但并
9、未觉醒,做些简单而无目的的动作,持续数分至数十分钟后突然入睡。翌晨醒来,完全遗忘。 见于癫痫或癔症。昼游症(Fugue)旧称神游症。多发生于白天或于晨起时突然发作,患者无目的的外出漫游或外地旅行,持续数小时至一日或更长时间,突然清醒,事后有部分遗忘。见于癫痫,也见于癔症,心因性精神障碍等。3意识内容改变为主的意识障碍 在正常状态下,由于新的印象不断地充实意识内容,使其内容不仅复杂,且经常改变。病理性意识内容改变常呈一过性,预后一般良好,其特征是在精神活动抑制的背景上,出现兴奋性症状。亦可出现幻觉、片断妄想、恐惧情绪、躁动不安等。(1)谵妄(Delirium)状态在意识水平降低的背景上出现丰富、
10、形象、生动的错觉与幻想觉,以幻视居多,言语性幻听少见。伴有紧张、恐惧等情绪反应,兴奋不安,思维不连贯,喃喃自语。定向不良,对周围环境不能正确辨认。昼轻夜重,持续数小时或数日不等,意识恢复的可有部分遗忘或完全遗忘。见于感染、中毒、脑外伤及躯体疾病。(2)意识混浊(Clouding of consciousness)状态:意识模糊,对外界反应迟钝,强刺激方能引起反应。常有理解、定向障碍,以致对问题理解与应答常有错误。吞咽反射、角膜反应与对光反应存在,可出现吸吮、强握、舔唇等原始动作。(3)精神错乱(Amentia)状态 表现与谵妄状态相似,但病情较严重。以精神活动不协调,无法理解为特征。可出现片断
11、性的幻觉、思维极不连贯,感知综合障碍,焦虑、恐惧、严重不协调性运动兴奋,定向力与自知力丧失。持续时间可长达数周至数月,愈后有遗忘。见于严重的感染中毒性疾病。(4)梦样(Oneiroid)状态 是伴有意识水平降低的一种梦境样体验,其内容多反映现实生活中的某些片断,并与富有情感色彩的幻想交织在一起。常出现丰富的假性幻视和幻听,以及恐惧、忧郁或淡漠等相应的情感变化,致使患者沉顷于幻觉和幻想之中,与周围环境缺乏或丧失联系。反应迟钝,定向错误,以无思维不连贯和内心体验比较丰富为特征。事后有部分回忆和批判能力。见于心因性精神障碍、癫痫、精神分裂症及感染中毒性疾病。睡眠剥夺、过度疲劳,服用致幻剂时也可引起梦
12、样状态。4特殊类型的意识障碍:(1)最低意识状态(minimally conscious state):一种严重的意识障碍形式,意识内容受到严重损害,意识清晰度明显降低,但其行为表明存在微弱而肯定的对自身和和环境的认知,有自发的睁眼和觉醒-睡眠周期。尽管有意识的行为活动是间断而不连续的,却是可重复的、或能维持足够长的时间以区别于原始反射性活动。确定患者存在有限的、然而是肯定的自我或环境意识活动,是诊断最低意识状态的基本依据,具体表现下述一个或几个可重复的或较持续的行为:执行简单指令;用姿势或言语表达是或否(无论是否正确);表达可理解的言语;有目的行为,包括偶尔发生的对应于环境刺激的、非反射性的
13、运动或情感活动。(2)去大脑皮质状态(decorticated state)大脑皮质广泛损害导致皮质功能丧失,而皮质下结构的功能仍然存在。患者表现双眼凝视或无目的活动,无任何自发言语,呼之不应,貌似清醒,实无意识。存在觉醒-睡眠周期,但时间是紊乱的。患者缺乏随意运动,但原始反射活动保留。情感反应缺乏,偶有无意识哭叫或自发性强笑。四肢腱反射亢进,病理反射阳性。大小便失禁,腺体分泌亢进。觉醒时交感神经功能亢进,睡眠时副交感神经功能占优势。患者表现特殊的身体姿势,双前臂屈曲和内收,腕及手指屈曲,双下肢伸直,足跖屈。(3)植物状态(vegetative state)患者表现对自身和外界的认知功能完全丧
14、失,呼之不应,不能与外界交流,有自发性或反射性睁眼,偶可发现视觉追踪,可有自发无意义哭笑,对痛刺激有回避动作,存在吮吸、咀嚼和吞咽等原始反射,大小便失禁,存在觉醒-睡眠周期。持续植物状态指颅脑外伤后植物状态持续12月以上,非外伤性病因导致的植物状态持续3月以上。(4)无动性缄默症(akinetic mutism)患者对外界刺激无意识反应,四肢不能活动,也可呈不典型去脑强直状态,可有无目的睁眼或眼球运动,睡眠醒觉周期可保留或有改变,如呈睡眠过度状态。伴有自主神经功能紊乱,如体温高、心跳或呼吸节律不规则、多汗、皮脂腺分泌旺盛,尿便潴留或失禁等,肌肉松弛,无锥体束征。为脑干上部或丘脑的网状激活系统及
15、前额叶边缘系统损害所致。(二) 自我意识障碍:Jaspers认为自我意识内涵包括:存在意识:人对自己的存在能有一个现实的、确切无误的体会;能动性意识:意识到自己的精神活动是受本人的支配和控制;同一性意识:意识到自己在不同的时间内是同一个人;统一性意识;意识到自己在同一时间内是单一的人;界限意识:意识到自己与其它人或事物之间存在着一定的界限, 并是相互独立存在的不同个体。当上述内涵中的1项或几项出现错误时,即发生自我意识障碍,常见的有:1. 人格解体(Depersonalization)是指对自我和周围现实的一种不真实的感觉。对自已的精神活动和躯体的存在产生不正确认识或丧失真实感或现实感。例如认
16、为自己的灵魂脱离躯体而存在,或身体两侧不属于同一机体等,见于精神分裂症。2. 双重人格(Double personality)是统一性意识障碍的表现。患者在同一时间内表现为完全不同的两种人格,例如患者一方面以甲的身份、语调、行为出现,而另一方面以乙的身份出现。多见于癔症,亦见于精神分裂症。3. 交替人格(Alternating personality)是同一性意识障碍的表现。同一患者在不同时间内表现为两种不完全不同的人格,在不同时间内交替出现。多见于癔症,也见于精神分裂症。(三) 定向障碍(Disorientation):指患者对时间、地点、周围人物及自身的认识发生障碍。时间定向:年、月、日、
17、时刻等;地点定向:当时所在地点;人物定向:对周围人物的识别及与本人的关系等;自我定向;自己的姓名、年龄、职业等。定向障碍见于意识障碍及智力障碍患者。正常人亦可出现短暂的定向障碍,特别是新迁地址或旅途中可出现持续约数十分钟至数小时定向障碍。(四) 自知力(Insight)障碍:自知力是指患者对自己所患疾病的认识与判断能力。大多数精神疾病患者自知力丧失,有的患者在患病初期尚有自知力,随病情加重逐渐丧失。经过治疗,病情好转后患者的自知力恢复,并能对患病期间的精神异常表现作出恰当的判断和认识。因此,自知力检查对判断疗效和预后有重要意义。三、 检查和诊断:(一) 确定是否有意识障碍。(二) 确定意识障碍
18、的程度或类型,常用的方法有:1临床分类法,主要是给予言语和各种刺激,观察患者反应情况加以判断。如呼吸其姓名、推摇其肩臂、压迫眶上切迹、针刺皮肤、与之对话和嘱其执行有目的的动作等。2Glasgow昏迷量表评估法 本法主要依据对睁眼、言语刺激的回答及命令动作的情况对意识障碍的程度进行评诂的方法。(三) 确定意识障碍的病因。(四) 意识障碍的诊断程序。1重点检查神经体征和脑膜刺激征。注意体温、呼吸、脉搏、血压、瞳孔、巩膜、面容、唇色、口腔及耳部情况、呼气的气味等。2实验室检查:如血象、必要的生化指标、尿液、肛诊、胃内容、胸透、心电图、超声波、脑脊液、颅部摄片、CT及MRI等。(五) 昏迷患者的检查:
19、昏迷患者病情危重,必须快速和准确的对全身状况特别是神经系统功能情况作出评价。检查应简明扼要,重点询问。神经系统检查重点有四方面:昏迷程度、眼部体征、运动功能和呼吸形式。检查的同时即应开始对患者的救治。1昏迷程度 首先观察患者的自发活动和身体姿势,是否有拉扯衣服、自发咀嚼、眨眼或打哈欠,是否有对外物的注视或视觉跟随,是否自发改变姿势。可给予刺激后观察患者的反射活动。根据患者自发和反射活动情况,对昏迷程度作出评价。国际通用Glasgow昏迷评定量表(见表一)。最高得分15分,最低得分3分,分数越低病情越重。通常8分或以上恢复机会较大,7分以下预后较差,3-5分并伴有脑干反射消失的有潜在死亡危险。该
20、评分对昏迷程度作出量化评价,但须注意其局限性。如:对眼肌麻痹,眼睑或眶部浮肿的患者不能评价其睁眼反应;睁眼反应、言语反应和运动反应单项评分不同的患者总分可能相等,但不一定意味着意识障碍程度相同。量表评定结果不能替代对患者神经系统症状和体征的细致观察。表1 Glasgow昏迷评定量表检查项目临床表现评分A睁眼反应自动睁眼4呼之睁眼3疼痛引起睁眼2不睁眼1B言语反应定向正常5应答错误4言语错乱3言语难辩2不语1C运动反应能按指令动作6对刺痛能定位5对刺痛能躲避4刺痛肢体屈曲反应3刺痛肢体过伸反应2无动作12眼部体征:(1)瞳孔:对瞳孔大小、形态、对称性及直接和间接对光反射的检查有重要价值。一侧瞳孔
21、散大和对光反射消失见于各种原因造成的动眼神经麻痹(颞叶钩回疝、后交通动脉瘤),以及外伤、手术或白内障等局部病变。一侧瞳孔缩小、上睑下垂和面部无汗(Horner综合征)可能是幕上占位病变压迫下丘脑后最先出现的体征,也可见与同侧桥脑外侧部、延髓、颈髓腹外侧部以及颈交感神经节后纤维损害。双侧瞳孔散大和对光反射消失见于严重的中脑损害或胆碱能拮抗剂中毒。针尖样瞳孔是桥脑损害的特征,由于下行交感神经纤维受损造成。中毒或代谢性疾病引起昏迷的患者,通常瞳孔对光反射保留。(2)角膜反射:特别注意是否对称。如果高位桥脑和中脑受累,刺激角膜会引起眼球向上活动(Bell现象)。一侧角膜反射消失见于同侧三叉神经或桥脑病
22、变,双侧角膜反射消失表明昏迷程度较深。(3)眼球运动:单眼外展并有瞳孔散大,表明动眼神经麻痹。眼球内收可见于外展神经受损,或是颅内高压导致的假性定位征。分离性斜视(静息状态下去共轭垂直凝视)见于脑干不同层面和小脑损害。眼球游动(眼球由一侧向另一侧的缓慢来回移动)提示大脑半球病变而脑干功能保留。眼球浮动(双眼球快速向下移动,随之缓慢恢复到静息位置)提示桥脑下部病变。眼球下沉(双眼球缓慢向下移动,随之快速向上恢复到静息位置)提示弥散缺氧性损害。急性丘脑损害可引起双眼球持续向下和向内偏转。中脑顶盖部病变可引起眼球垂直运动障碍。双眼球水平同向偏斜见于额叶或桥脑被盖部病变。巴比妥、苯妥英、苯二氮卓、三环
23、类抗抑郁剂和酒精中毒可抑制反射性眼球运动,但瞳孔对光反射保留。(4)眼底:对昏迷患者眼底检查可帮助判断是否存在颅内高压。3运动功能 判断昏迷患者是否存在肢体瘫痪的方法有:肢体坠落试验 将患者上肢抬高后让其自然下落,瘫痪侧下落速度较快;患者仰卧位,检查者使其被动屈髋和屈膝后突然松手,瘫痪侧下肢较快坠于床面;下肢外旋征 患者仰卧,双下肢伸直,瘫痪侧下肢外旋;痛刺激试验 针刺肢体皮肤,健侧可见回避动作,瘫痪侧回避动作消失或明显减弱;肌张力比较 瘫痪侧肢体肌张力异常改变。4呼吸形式 通过观察患者呼吸形式的变化,可以帮助判断病变部位和病情严重程度。(1)过度换气后呼吸暂停 表现为每5-10次深呼吸后,有
24、12-30秒的呼吸暂停。为大脑半球广泛损害所致。(2)潮式呼吸(Cheyne-Stokes呼吸)渐增-渐减的呼吸频率和呼吸深度,随之有一呼吸暂停阶段。见于中线深部结构、双侧大脑半球或弥散性皮质损害。(3)中枢神经源性过度通气 快速节律性过度通气,30-70次/分钟。为中脑到脑桥上部被盖区的病变所致。(4)长吸式呼吸 延长性吸气痉挛,充分吸气后,暂停2-3秒才呼气。见于双侧脑桥损害。(5)失调呼吸 表现整个呼吸节律的异常。见于延髓损害。四、 治疗:(一) 查明病因,对因治疗:如脑肿瘤行手术切除、糖尿病用胰岛素、低血糖者补糖、中毒者行排毒解毒等。(二) 对症治疗。1保持呼吸道通畅,给氧、注射呼吸中
25、枢兴奋剂,必要时行气管切开或插管辅以人工呼吸。2维持有效的循环功能,给予强心,升压药物,纠正休克。3有颅压增高者给予脱水、降颅压药物,如甘露醇、速尿等利尿脱水剂等。必要时行脑室穿刺引流等。4抗菌药物防治感染。5控制过高血压和过高体温。6控制抽搐。7纠正水电解持平衡紊乱,补充营养。8给予脑代谢促进剂。苏醒剂等。前者如ATP、辅酶A、胞二磷胆碱等,后者如氯酯醒、醒脑静等。第二章 头痛第一节 紧张性头痛一、 定义:是双枕颈部或全头的紧缩或压迫性轻中度疼痛,是占40的最常见头痛类型,病因不甚清,可由肌收缩、心理及中枢神经功能障碍所致。二、 诊断:(一) 临床表现:40%始于儿童和青少年,中青年女性多见
26、,常呈两侧枕颈、额颞或全头部的胀、压、紧缩式轻中度疼痛,不影响活动,不伴恶心、呕吐、怕光畏声,可有局部肌肉压痛。发作性或持续性,病程几天至几年,常伴失眠及心境障碍,部分兼有偏头痛。部分因每日头痛超量服药而造成药物反跳性头痛,其他疾病也可产生继发紧张性头痛。(二) 辅助检查:1. 五官疾病相关检查。2. 脑、鼻、颈椎影象检查:X线、CT、MR。3. 脑脊液。4. 脑电图。(三) 诊断依据:1. 偶发性紧张性头痛。平均每月发作小于1天,至少发作10次以上(每年小于12天)并符合以下标准。 头痛持续30分到7天。 头痛至少有以下特点中的2个。A双侧头痛。B压迫性或紧缩样(非搏动性)。C轻到中度。D日
27、常活动不加重。 符合以下2条。A无恶心和呕吐(可有厌食)。B畏光或怕声。排除其他疾病。以触诊颅周有无压痛加重又分两型:A伴颅周压痛的偶发性紧张性头痛。B不伴颅周压痛的偶发性紧张性头痛。2. 频发性紧张性头痛 符合紧张性头痛条件,但平均每月发作1天到15天至少10次(每年至少12次并小于180天)3个月以上。3. 慢性紧张性头痛 符合紧张性头痛条件,但平均每月发作至少15天(每年至少180天)3个月以上。(四) 鉴别诊断本病须与屈光不正、青光眼、鼻窦炎、中耳炎、颈椎病、颅内占位病变鉴别。三、 治疗1. 镇静止痛剂;阿司匹林对已酰氨基酚等。2. 抗焦虑抑郁药。3. 肌肉松弛剂:安定类和妙纳。第二节
28、 偏头痛一、 定义:多有遗传背景,由多种诱因引发三叉神经血管系统的异常反应,导致的反复发作性一侧或两则之搏动性头痛,可伴畏光怕声和/或恶心或呕吐。二、 诊断:(一) 临床表现:我国患病率低于国外, 2/3为女性患者,早年发病,10岁前和40岁前发病分别占25和90,多有偏头痛家族史,多在药物、饮食、环境、月经、紧张等诱因下引发严重头痛,间歇期正常。发作频率不等,部分病前有几小时至几天的恶心、怕光畏声、抑郁、疲倦等前驱症或5分至1小时的先兆,很少数仅位于枕部。(二) 辅助检查:1. 五官疾病相关检查。2. 脑、鼻、颈椎影象检查:X线、CT、MR、DSA。3. 脑脊液。4. 脑电图。(三) 诊断:
29、1. 依据 长期反复发作史.一侧或双侧跳动性头痛 伴畏光怕声/或恶心或呕吐可有先兆症状,间歇期查体无异常女性多见,常首发于青春期。可有家族史辅助检查中包括脑成像及脑血管造影无异常排除其他疾病2. 主要类型如下 无先兆性偏头痛(普通型偏头痛)占约80%:A 至少5次发作符合以下标准B 头痛发作持续472小时(未治疗或治疗不成功) C 疼痛至少具备以下中的2条:a 单侧b搏动性c中度或重度D 头或身体活动可加重症状E 在头痛时至少具备以下中1条:畏光怕声/恶心或呕吐 E 排除其他疾病所致先兆性偏头痛(典型偏头痛)占约10%。1. 至少2次发作符合以下标准2. 先兆包括至少以下1条,但无运动障碍 :
30、3. 完全可复的视觉症状:最常见,双眼闪光、异彩、暗点偏盲等.4. 完全可复的对侧麻木、针刺感5. 完全可复的言语障碍,偶见6. 先兆持续5分钟至1小时内且此期间出现头痛7. 头痛符合或不符合无先兆偏头痛特点8. 排除其他疾病所致偏瘫型偏头痛,少见 ,多在儿童期发病1. 至少2次发作符合以下标准2. 先兆包括至少以下1条且有完全可复的运动障碍 3. 完全可复的视觉症状:最常见,双眼闪光、异彩、暗点偏音等.4. 完全可复的对侧麻木、针刺感5. 完全可复的言语障碍,偶见6. 先兆持续5分钟至24小时内7. 在先兆期或先兆症状随后1小时内出现符合无先兆偏头痛特点的头痛8. 排除其他疾病所致(四) 鉴
31、别诊断:1. 其它血管性头痛:(1)高血压病:中老年多见头痛多在晨起时重高血压病史,或反复测血压偏高,控制血压有效。 (2)丛集性头痛:头痛是固定单侧密集成串发作,持续几分至2小时,长期反复时间近刻板,密集期几周至几月,间歇一至半年青年男性多见,饮酒、紧张、服硝酸酯 等诱发,头痛从一侧眼部开始扩展至同侧头面部伴同侧眼结膜充血、流泪、面部潮红等,查体有时可见Horners征,可见痛侧上睑下垂2. 颅内压增高引起的头痛 头痛呈双侧额、颞、枕后痛,早晚重咳嗽屏气、用力、痛加剧呈持续性存在,进行性加重伴呕吐、视乳头水肿及脑局部受压的症状和体征。使用脱水剂减轻脑成像(CT、MR)及脑血管造影可确定病因3
32、. 头痛性癫痫 发作时间较短,可伴意识障碍脑电图出现痫样放电 ,抗癫痫治疗有效4. 头、面部器官疾患:眼青光眼:眼压高鼻窦炎:“感冒”后流脓涕、鼻窦压痛、拍片(+)牙痛:局部红、肿、叩通三、 治疗:目的是减轻或终止头痛发作,缓解伴发症,预防复发。(一) 发作期治疗:早期立即服药轻症:消炎镇痛类、萘普生、安定类重症:麦角类 : 麦角胺咖啡因(麦角胺1.咖啡因100)发作早期口服2片.半小时后可加1到2片,每日少6片 曲普坦类:舒马普坦这二类药在高血压、冠心病、孕妇禁用。(二) 预防治疗:用于频发且不能耐受上述药的心得安、阿米替林、丙戊酸或尼膜地平。第三章 眩 晕一、 定义:眩晕(Vertigo)
33、 是指前庭系统受累引起的空间定向感觉或平衡感觉障碍,感到周围物体/自身旋转、移动、摇晃或上下浮动的一种主观运动错觉。具有动(天旋地转)、倒(平衡失调、站立不稳、指物偏向、倾倒)、震(眼球震颤)、吐 (恶心、呕吐)四大特点。平衡三联-视觉、深感觉和前庭系统感受外界物体的方位、自身的位置、姿势、运动方向,维持正常空间定向和平衡反射的传入经路。视觉、深感觉和前庭系统的神经冲动在脑干网状结构、小脑内进行整合、调节。前庭神经系统是人体辨别空间方位变化的主要结构,其病变是产生眩晕的主要原因。二、 临床分类:根据病变部位和眩晕性质可分为:1. 系统性眩晕 前庭系统病变引起,是眩晕的主要病因,可伴有眼球震颤、
34、听力障碍等。根据病变部位又可分为(1)周围性眩晕:是前庭感受器和内听道内前庭神经颅外段病变引起。 (2)中枢性眩晕:是前庭神经颅内段、前庭神经核、核上纤维、内侧纵束、皮质及小脑病变所致。2. 非系统性眩晕 头昏眼花、头重脚轻、头脑闷胀不适,临床上最常见。无自身/外境旋转感及眩晕伴随症状,为假性眩晕。持续时间长,随原发病治疗很快好转三、 诊断:1. 临床特点 空间定向感觉或平衡感觉障碍,感到周围物体/自身旋转、移动、摇晃或上下浮动的一种主观运动错觉。具有动(天旋地转)、倒(平衡失调、站立不稳、指物偏向、倾倒)、震(眼球震颤)、吐 (恶心、呕吐)四大特点。2. 辅助检查 系统的内科检查,头颅CT、
35、MRI、EEG、脑脊液检查等。【鉴别诊断】1周围性眩晕和中枢性眩晕 周围性眩晕具有突发、阵发性,持续时间短(数分钟-数小时)、常有耳鸣或听力下降、水平或旋转性眼震、头位变动可加重眩晕、伴有明显的恶心、呕吐等。而中枢性眩晕持续时间长(数周、数月至数年)、眩晕程度轻、与头位或体位变化不大、眼震较粗大和持续,可没有耳鸣或听力损害,恶心呕吐不明显,可有头痛、颅内压增高、脑神经损害、瘫痪等脑损害的表现。2系统性眩晕和非系统性眩晕 系统性眩晕是前庭系统疾病引起,具有主观运动错觉(动)、平衡障碍(倒)、恶心呕吐(吐)、眼球震颤(震)四大临床特点。而非系统性眩晕是由心血管疾病(低血压、高血压、阵发性室上速、房
36、室传导阻滞等)、血液疾病(重度贫血、真性红细胞增多症、血液粘稠度增高等)、中毒性(急性发热性疾病、尿毒症、糖尿病、严重肝病等)、眼部疾病(眼肌麻痹、屈光不正、视网膜病变等)、本体感觉性疾病(脊髓亚急性联合变性、慢性酒精中毒、脊髓痨等)等内科疾病所导致的头昏脑胀、头重脚轻、无转动感。四、 治疗:1. 首先对症治疗缓解症状,同时要尽快明确病因,给予特异性病因治疗。2. 眩晕发作时对症处理(1)前庭神经镇静剂安定:抑制前庭神经核活性。10-20mg i.v,3-4h后可重复,总量100mg/24h。1%利多卡因:阻断神经冲动。1mg/kg加入 5%葡萄糖250ml静滴,总量5mg/kg.24h。(2
37、)抗胆碱能制剂:植物神经反应严重者东莨菪碱 0.3-0.5mg 口服、皮注或肌注山莨菪碱 5-10mg 肌注或静滴(3)抗组胺药 H1、H2受体阻断剂 镇静、止吐异丙嗪25 mg, Bid 或25mg加入100ml 生理盐水中静滴; 眩晕停 25mg Tid; 乘晕灵 (苯海拉明与氯茶碱复合物)50mg Tid; 晕动片(东莨菪碱0.2mg,苯巴比妥30mg、阿托品0.15mg )(4)血管扩张剂:倍他司汀 4-8mg Tid; 氟桂利嗪 10 mg D.d; 盐酸罂粟碱30-60mg Tid 或皮下、肌注、静注(5)降低血粘稠度:川芎嗪40-80mg加入5%葡萄糖250ml; 复方丹参制剂8
38、-16ml加入250-500ml低分子右旋糖酐或葡萄糖液中静滴。第四章 痴 呆一、 证据级别和推荐强度:证据级别级证据来自一个或多个设计合理的随机对照临床试验,也包括这类试验的综述(meta分析)级证据来自设计合理的、具有同期对照的(如病例对照或队列对照)观察性研究级证据来自专家意见、病例序列、病例报道以及历史对照研究推荐强度标准(standard)处理病人的原则在临床上高度肯定(通常需要直接阐明临床问题的I级证据,或除了不是随机试验外的压倒性II级证据)指南(Guideline)处理病人的建议在临床上中等肯定(通常需要II级证据或强烈一致的III级证据)实践选择(Practice Optio
39、n)处理病人的策略其临床效果不确定(非结论性或矛盾的证据、意见)二、 痴呆的定义:DSM-III-R的痴呆定义与DSM-IV相同,二者都很可靠,应该常规应用(Guideline).DSM-IV痴呆定义:痴呆是以进行性记忆减退和至少另一其它方面认知障碍为特征的临床综合征。认知改变必须是获得性的,并足以影响病人的社会和职业功能。三、 痴呆的分型:对于痴呆目前尚无统一分类,根据实际需要,有以下几种分类方法.1. 按病因分 变性病痴呆(如Alzheimer病、路易体痴呆、额颞叶痴呆、帕金森病痴呆)和非变性病痴呆(如血管性痴呆、正常颅压脑积水)。2. 按状态分 全面性痴呆(认知功能全面受累,如Alzhe
40、imer病)和斑片状痴呆(认知功能某些部分受累,如血管性痴呆)。3. 按损害部位分 皮层性痴呆(皮层损害为主,如Alzheimer病)和皮层下痴呆(皮层下结构损害为主,如帕金森病痴呆)。4. 按预后份 可逆性痴呆(及时治疗可明显好转,也叫可治疗性痴呆,如甲减)和不可逆性痴呆(病理过程不可逆,也叫不可治性痴呆,如Alzheimer病、路易体痴呆等)。四、 痴呆的早期发现:1. 因为轻度认知功能减退(MCI)进展为痴呆的危险增高,所以应识别并监测其认知及功能障碍;当应用于认知障碍高危人群时,一般的认知筛查工具,包括MMSE、Kokmen精神状态简短测验、7分钟筛查和记忆障碍筛查对发现痴呆是有用的(
41、Guideline)。2. MCI是介于正常老化与痴呆之间的过渡状态,MCI年痴呆转化率平均为10-15%。临床上MCI可分为三种亚型:遗忘型、多个认知领域的轻度损害、单一非记忆性认知领域损害。Petersen等关于MCI的诊断标准可供参考:患者本人、家属或知情人提供的记忆障碍主诉。记忆测验成绩低于相应年龄和文化程度正常对照1.5个标准差。总体认知分级量表轻度异常,即总体衰退量表GDS 2-3 级或临床痴呆量表CDR 0. 5分。一般认知功能正常。日常生活能力正常。除外痴呆或其它可以导致脑功能紊乱的躯体和精神疾患。3. 针对认知功能某个方面的简短认知评价工具 (如画钟、时间和变换试验)在筛查痴
42、呆时可以考虑(Practice Option)。4. 在认知障碍高危人群,应考虑应用成套神经精神量表(成套神经心理量表 、Mattis等级评分、 Halifax精神状态评分和Fuld物体记忆测验),特别是强调记忆功能的量表,以识别痴呆患者(Guideline )。5. 特别在认知障碍高危人群,也可考虑面访为基础的技术(Blessed Roth 评分、临床痴呆评定、老年人认知减退信息问卷)以识别痴呆病人(Practice Option)。五、 痴呆的诊断:1. 常见痴呆的诊断标准 NINCDS-ADRDA很可能AD的诊断标准或DSM-III-R Alzheimer型痴呆的标准应常规应用(Guid
43、eline)NINCDS-ADRDA很可能AD的诊断标准:临床检查和精神状态问卷确定有痴呆痴呆被神经心理量表证实缺损存在于认知功能的两个或多个方面记忆和其它认知功能进行性恶化无意识障碍无可引起痴呆综合征的系统性疾病或脑部疾病40-90岁之间发病NINDS-AIREN关于血管性痴呆的诊断标准广泛应用。A.存在痴呆B1.脑影像学上有血管性损伤B2.局灶性脑损害体征C.A和B之间存在相关性卒中后3个月内发生突然的认知功能恶化阶梯式波动性进展Hachinski缺血指数对血管性痴呆诊断可能有用(Practice Option)急性起病2情感失禁1阶梯式进展1高血压病史1波动性病程2中风史2夜间意识模糊1
44、动脉硬化1人格相对完整1局灶神经系统症状2情绪低落1局灶神经系统体征2躯体诉述1下述DLB诊断标准在临床实践中可能是有用的(Practice Option)中心特征:足以影响正常或社会或职业功能的进行性认知减退;显著的或持续性记忆障碍早期阶段不一定存在,但随着病情进展可能出现。核心特征(需要3项中的2项)1. 伴有明显注意和机敏度改变的认知波动2. 反复的,通常很生动的、详细的视幻觉3. 帕金森综合征的自发性运动特征支持特征:反复跌倒、晕厥、短暂性意识丧失、系统性妄想、神经安定剂过敏、其它形式幻觉。不可能DLB:体格检查或神经影像证明的脑血管病;足以引起痴呆临床征象的任何躯体疾病或其它脑部疾病
45、的证据。下述FTD诊断标准在临床实践中可能是有用的(Practice Option)核心诊断特征1. 社会行为改变;卫生不良、举止不当、失去抑制。2. 口/进食改变:口部过度活动、贪食、过度烟酒。3. 持续症:精神僵硬、异常运动行为、环境依赖。4. 焦虑/情感:躯体关注、抑郁和自杀念头、淡漠。认知改变1. 语言/口语:进行性口语输出减少、刻板词语或短句。2. 执行功能:缺乏顺序、缺乏认知策略。3. 后天功能保存:视空间技能保存、计算力保存。支持特征:65岁以前发病.快速进展的痴呆综合症,应该使用下述Creutzfeldt-Jakob disease(CJD)的临床标准(Guideline)快速进展性痴呆下列4项中的2项1. 肌阵挛2. 视觉或小脑障碍3. 锥体系/锥体外系功能异常4. 无动性缄默下列之一1. 特征性脑电图:周期性同步放电。2. 脑脊液14-3-3蛋白阳性以及发病至死亡2年。3. 常规检查不应提示其它诊断。4. 结构神经影像对痴呆疾病的鉴别诊断n非增强CT或MRI扫描结构神经影像在痴呆患者的初期评估中可常规应用 (Guideline)不推荐MRI或CT测量径线或体积用于AD的诊断(Guideline)3. 功能成像对痴呆疾病的鉴别诊断n不推荐SPECT常规应用于痴呆的初步诊断和鉴别诊断(Guidelin
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