神经内科诊疗规范.doc

1、神经病学诊疗指南 威海市立医院神经内1科目 录第一章 脑血管疾病第一节 脑出血 第二节 蛛网膜下腔出血 第三节 短暂性脑缺血发作 第四节 脑梗死 第五节 静脉窦血栓形成第二章 中枢神经系统感染第一节 急性细菌性脑膜炎 第二节 急性病毒性脑膜炎 第三节 单纯疱疹病毒性脑炎 第四节 结核性脑膜炎 第三章 运动障碍疾病 第一节 帕金森病 第四章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 第一节 多发性硬化 第五章 癫痫 第六章 头痛 第一节 偏头痛 第二节 紧张型头痛 第八章 脊髓疾病 第一节 急性脊髓炎 第九章 周围神经疾病 第一节 三叉神经痛 第二节 贝耳麻痹 第三节 吉兰-巴雷综合征 第四节 慢性炎性脱髓鞘性多

2、发性神经病 第十章 肌肉和神经肌肉接头疾病 第一节 重症肌无力 第二节 周期性瘫痪 第十一章神经系统遗传及变性病 第一节 多系统萎缩 第二节 运动神经元病 第三节 阿尔茨海默病和相关疾病 一 痴呆 二 阿尔茨海默病 三 血管性认知功能障碍 第一章 脑血管疾病第一节 脑出血【概述】脑出血是指原发于脑实质内的出血，故称为自发性脑出血；高血压性小动脉硬化和破裂是本病最常见的原因，故也称作高血压性脑出血。脑淀粉样血管病、动静脉畸形、动脉瘤、血液病、凝血功能异常、脑动脉炎、药物滥用、以及肿瘤和脑梗死为其他的脑内出血原因。自发性脑出血的出血部位以壳核最多见，其次为丘脑、尾状核、半球白质、脑桥、小脑和脑室等

3、。【临床表现】一一般症状1.急性起病并出现局限性神经功能缺损，一般可数小时内达高峰。个别患者因继续出血和血肿扩大，临床症状进行性加重，持续时间6-12小时。2除小量脑出血外，大部分患者均有不同程度的意识障碍。意识障碍的程度是判断病情轻重和预后的重要指标。3头痛和呕吐是脑出血最常见症状，它可单独或合并出现。脑叶和小脑出血头痛最重，少量出血可以无头痛。头痛和呕吐同时出现是颅内压增高的指征之一。4血压增高是脑出血常见的原因与伴发病。血压增高和心跳及脉搏缓慢同时存在，往往是颅压高的重要指征。5脑出血者可出现癫痫发作，癫痫发作多为局灶性和继发性全身发作。以脑叶出血和深部出血最多见。二局灶症状和体征：局灶

4、症状与血肿的部位相关，但定位诊断准确性不如神经影像之结果。1壳核出血：为高血压性脑出血最常见的类型。多为外侧豆纹动脉破裂所致。血肿可局限于壳核本身，也可扩延累及内囊、放射冠、半卵园中心、颞叶或破入脑室。血肿向内压迫内囊出现典型的临床表现为对侧轻偏瘫或偏瘫、感觉障碍和偏盲。急性期伴有两眼向血肿侧凝视，位于优势半球可出现失语；非优势半球可出现失用和失认，视野忽略和结构性失用。2丘脑出血：丘脑出血若出血体积较大，按血肿扩展的方向不同而出现不同的临床综合征：向外扩张侵及内囊；向内破入脑室；向下侵及下丘脑和中脑背侧；以及向上扩张侵及顶叶白质，因而出现各自的相应症状和体征。但临床常见的临床表现以多寡为序有

5、：轻偏瘫或偏瘫、半身感觉缺失、上凝视麻痹、瞳孔异常（瞳孔缩小和光反射消失）、失语、疾病感缺失、眼球向病灶侧凝视（与壳核出血同）、偏盲和缄默。若血肿直径小于2cm，限局于丘脑本身时，因血肿在丘脑内的定位而出现不同的临床表现：（1）前外侧型：轻度的前额叶症状、轻度的感觉和运动障碍。（2）后外侧型：严重的运动和感觉障碍，以及瞳孔缩小和上凝视麻痹等，预后较差。（3）正中型：急性期出现意识障碍，急性期过后随以前额叶征，如主动性降低和注意力及记忆力障碍。（4）背侧型：表现为顶枕叶征，优势半球可出现失语，非优势半球可出现图形记忆障碍。3尾状核出血：尾状核区出血，多见于尾状核头部，极易破入脑室，所以最多见的临

6、床表现为急性发病的头痛、呕吐、颈僵直等脑膜刺激征，并伴有一定程度意识障碍，短暂性近记忆力障碍，临床上难与蛛网膜下腔出血鉴别。另外，还可出现短暂性对侧凝视麻痹，对侧轻偏瘫和短暂性偏身感觉缺失。偶可见同侧Horner综合征，这些症状于出血向下和外向扩延时多见。偶可见出血从尾状核头部扩延至丘脑前部，临床表现为突出的短暂性近记忆力障碍。 4脑叶出血（Lobar hemorrhage）：脑叶出血是指皮质下白质出血。和其他类型的脑出血不同的是除慢性高血压是其主要病因外，多见的病因还有脑淀粉样血管病和动静脉畸形等疾患。脑叶出血临床表现常和血栓栓塞性脑梗死难以区分。脑叶出血的神经功能缺损因出血部位不同而表现各

7、异：（1）额叶出血：额叶出血可出现前额痛，以血肿侧为重、对侧偏瘫、双眼向血肿侧凝视、二便失禁、意识障碍及癫痫。（2）顶叶出血：可造成对侧偏身感觉缺失和对侧视野忽略，也可出现对侧同向偏盲或象限盲，轻微的偏瘫和疾病感缺失。（3）颞叶出血：可造成对侧1/4象限的视野缺失。可出现血肿侧耳前或耳周为主的头痛，偶可出现激越性谵妄。优势半球可导致Wernicke失语。血肿波及左颞-顶区可造成传导性失语或完全性失语；非优势半球出血可有意识模糊和认知障碍。（4）枕叶出血：血肿同侧眼眶部疼痛和对侧同向偏盲，可有短暂性黑蒙和视物变形，有时有感觉缺失、书写障碍等。5脑桥出血：脑桥出血是脑干出血最高发的部位，是基底动脉

8、的旁正中支破裂所致。脑桥出血的临床症状和体征因血肿的大小，定位，破入脑室与否和有无脑积水而变异很大。脑桥少量出血症状较轻，临床上较易与腔隙性梗死混淆。原发性脑桥出血可分为三种临床类型：（1）重症出血型（60%）：出血量大，组织结构破坏严重，症状很快达高峰，表现为深度昏迷，呼吸异常，高热，四肢瘫痪，去大脑强直，瞳孔可缩小至针尖样，但对光反应良好，可有凝视麻痹，双侧锥体束征，因出血量大常波及邻近结构，特别是中脑和脑室系统，而出现相应的症状和体征，预后不良，多死亡。（2） 半侧脑桥综合征（20%）：出血累及单侧脑桥基底部和顶盖部，临床表现为轻偏瘫、无意识障碍、眼球向病灶对侧凝视、单侧角膜反射消失、构

9、音障碍、周围面神经麻痹、对侧肢体和同侧面部感觉减退。患者可存活，神经功能缺损亦可有所恢复。（3） 背外侧顶盖综合征（20%）：临床表现为凝视麻痹或同侧外展神经麻痹（或二者皆有）、眼球偏斜、单侧角膜反射消失、单侧面神经麻痹、对侧肢体和同侧面部感觉减退、构音障碍。也可无运动障碍、意识状态保持完整、偶有步态或肢体共济失调。多存活，神经功能缺损可获得相当程度的恢复。（4） 脑桥出血也可造成急性闭锁综合征，但多累及腹侧的结构。6小脑出血：小脑出血发病可呈急性，亚急性或慢性，临床表现因定位，血肿大小，血肿的扩延，脑干受累，出血破入第四脑室与否，以及有无脑积水等多种因素而变化很大。小脑出血最多发生在齿状核。

10、急性小脑出血临床表现为突然枕或额叶头痛、头晕、眩晕、恶心、反复呕吐和不能站立和行走。患者多有躯干或肢体共济失调、同侧凝视麻痹、小瞳孔但对光反应好。水平眼球震颤、面肌无力常见。并不是所有小脑出血患者都表现有明显的症状和体征，当血肿小于3cm直径时，患者可只表现呕吐，有或无头痛，步态不稳或肢体共济失调有或不明显。大量出血时，血肿压迫第四脑室和大脑导水管造成急性梗阻性脑积水和颅内压急性升高，可导致脑疝和死亡，应紧急处理。7脑室出血：原发性脑室出血在临床上可表现为突然头痛、呕吐、迅速进入昏迷，或昏迷逐渐加深，双侧瞳孔缩小，双侧病理反射阳性，可出现去大脑强直等。头颅CT可见各脑室系统充满血液。【诊断要点

11、】一依靠典型临床表现50岁以上的高血压患者，急性发病和病情进展迅速，伴随头痛、意识障碍外，并有局灶症状和体征者。二影像学检查：头颅CT可见出血改变者。早期CT检查即可显示密度增高，可确定出血的大小、部位，出血周围水肿成低密度改变，以排除非出血性疾患。病情需要和有条件时可作MRI检查。小脑出血者应定期作CT检查，至少一周复查一次；病情变化时随时复查，除注意观察血肿本身的变化外，特别注意观察有无脑室对称性扩大等脑积水的征象，以指导治疗。三辅助检查： 1 CT检查能诊断。在没有条件时可进行腰椎穿刺协助诊断，但脑脊液正常者不能否定脑出血的诊断。颅内压增高、脑干受压者禁忌腰穿。2非高血压性脑出血,应注意

12、血液学、免疫学及颅内血管的检查，以明确病因。【治疗方案及原则】一一般治疗：卧床休息24周，维持生命体征稳定，维持水电解质平衡，保持大小便通畅，预防和及时治疗褥疮、泌尿道、呼吸道感染等。二控制血压：脑出血急性期的血压多增高。对血压高的处理应个体化，应参照患者原有无高血压、有无颅压高、年龄、发病的时间和原发疾病和合并疾病具体确定。若颅内压高时，应先降颅内压，再根据血压情况决定是否进行降血压治疗。处理时，过高血压有可能使破裂的小动脉继续出血或再出血和血肿扩大；而过低的血压又会使脑灌注压降低和加重脑损害，应权衡利弊审慎处理。一般对原血压正常，又无严重颅内压增高的患者，将血压控制在出血前原有水平或略高；

13、原有高血压者将血压控制在150160 mm Hg/90-100 mmHg为宜。血压200/110mmHg时，在降颅压的同时可慎重平稳降血压治疗，使血压维持在高于发病前水平或180/105mmHg左右；收缩压在170-200mmHg或舒张压100-110mmHg，暂时可不用降压药，先脱水降颅压，并密切观察血压情况，必要时再用降压药。血压增高是因颅内压增高引起时，应以积极降低颅内压治疗为主。收缩压165mmHg或舒张压2周6个月。要特别重视超早期和急性期的处理，要注意全身综合治疗与个体化相结合，针对不同病情、不同病因采取有针对性的治疗措施。1尽早恢复脑缺血区的血液供应。2防治缺血性脑水肿。3加强监

14、护和护理，预防和治疗并发症。4早期给予系统化及个体化的康复治疗， （二）具体治疗方案1急性期的一般治疗：（1） 保持呼吸道通畅，减轻脑缺氧，监测血气，预防和治疗褥疮、呼吸道感染及尿路感染，预防肺栓塞、下肢深静脉血栓形成等。（2） 调整血压 脑梗死急性期降压药要慎用。如平均动脉压（收缩压加舒张压乘2除以3）130mmHg或收缩压220mmHg，并参考患者原先血压和治疗情况，可慎用降压药物，并应紧密观察，注意避免血压过低或血容量不足。（3）血糖 急性期血糖过高或低血糖对脑组织皆有害，可参考原先血糖情况给予相应处理，一般维持血糖在120mg/dl水平为宜。（4）颅内高压和脑水肿 脑水肿一般在发病后3

15、-5天达到高峰。脑水肿的处理原则，减轻颅内压，维持足够脑血液灌注，避免缺血恶化，预防脑疝。脑梗死的急性期应限制液体入量，5%的葡萄糖液体可能加重脑水肿，故应慎用。可能增加颅内压的某些因素（如缺氧、高二氧化碳血症及高热等）应予纠正。降低颅内压力常用的方法有甘露醇、果糖甘油、速尿（具体使用参考脑出血章节）。皮质激素治疗脑梗死后的脑水肿及颅内压增高尚有争议。大脑半球或小脑大面积梗死压迫脑干时，应及时进行去骨瓣减压，可挽救生命。（5）体温控制 无论任何原因引起的体温增高，都应积极处理，维持体温在正常范围。亚低体温治疗的效果和不良效应有评价，不宜常规应用。（6） 大脑主干动脉梗死造成的脑梗死常有痫性发作

16、。有癫痫发作者可用抗癫痫药，丙戊酸钠和卡马西平。（7） 加强护理 加强全身和皮肤护理，防治褥疮；床头保持30-45度以防止吸入性肺炎；保证充足的热量及均衡的营养，保持正常的水、电解质及酸碱平衡。（8）伴发疾病和合并症的处理 可伴发有急性或慢性心脏病，糖尿病、慢阻肺、睡眠呼吸暂停综合征、肥胖、肾病、以及某些使脑血流量下降的疾患，如低血压、休克、心衰等均应积极相应处理。2溶栓治疗 包括静脉溶栓及动脉内溶栓；药物有尿激酶和 tPA。治疗的“时间窗”应严格控制在3-4.5小时之内，并应按要求严格选择适应证。该治疗法有引发脑出血和其他的副作用。3抗凝治疗：一般不推荐急性缺血性卒中后急性期应用抗凝药物预防

17、卒中复发，阻止病情恶化或改善预后。一般推荐对于长期卧床，特别是合并高凝状态有形成深静脉血栓和肺栓塞的趋势者，可以使用低分子肝素预防治疗。对于心房纤颤的患者可以使用法华令治疗。4抗血小板凝聚：常用的有肠溶阿司匹林、氯吡格雷。急性脑梗死患者发病48小时之内服用阿司匹林100-325mg/d，但一般不在溶栓后24小时之内应用阿司匹林，以免增加出血风险。5降纤酶治疗：国内应用降纤酶治疗急性脑梗死较广泛，肯定降低纤维蛋白原的效果，但应用的时间窗、剂量及纤维蛋白原降低是否与临床改善相一致，近期和远期的疗效和不良反应等尚有待进一步研究。6外科治疗：大脑半球的动脉主干造成的脑梗死，出现严重的脑水肿危及生命，或

18、小脑大面积梗死压迫脑干时，手术减压可以降低病死率，但远期疗效待定。 7.血管危险因素的处理 发现血管危险因素，给予相应的处理，如供应脑的大血管和脑动脉的病变、血液成分异常、心脏疾病及血流动力学异常的原因；常见的血管危险因素主要有高血压、心脏病、高血脂、糖尿病、吸烟、肥胖等。病因和危险因素多为数种并存，应同时处理。当发现颈动脉粥样硬化狭窄在70%以上时，视患者全身情况和年龄，在患者本人和家属同意下，可考虑行颈动脉内膜剥除术或支架治疗。 8尽早进行神经功能障碍的康复治疗。第二章 中枢神经系统感染第一节 急性细菌性脑膜炎【概述】急性细菌脑膜炎引起脑膜、脊髓膜和脑脊液化脓性炎性改变，又称急性化脓性脑膜炎，多种细菌如流感嗜血杆菌(Haemophilus influenzae)、肺炎球菌(Streptococcus pneumoniae)、脑膜炎双球菌或脑膜炎奈瑟球菌(Nisseria meningitidis)为最常见的引起急性脑膜炎者。【临床表现】